Apa itu fibrosis retroperitoneal?

Fibrosis retroperitoneal adalah kondisi langka yang disebabkan oleh pertumbuhan berlebih jaringan di belakang lambung dan usus.Kondisi ini berkembang jika pertumbuhan berlebih jaringan memblokir ureter, tabung yang mengangkut urin dari ginjal ke kandung kemih.Fibrosis retroperitoneal dikaitkan dengan kanker pada sekitar delapan persen kasus, tetapi hingga 70 persen kasus idiopatik dan tidak memiliki penyebab yang diketahui.

Tidak ada bukti konklusif yang menunjukkan penyebab definitif fibrosis retroperitoneal, tetapi sering dikaitkan denganadanya penyakit autoimun.Salah satu teori adalah bahwa penyakit autoimun terjadi karena sistem kekebalan tubuh menyerang protein yang terkandung dalam plak aterosklerosis.Menurut teori ini, plak canggih membocorkan protein ke dalam jaringan di sekitarnya dan merangsang reaksi kekebalan tubuh yang menyebabkan peradangan dan akhirnya penumpukan jaringan parut berserat.

Pada tahap awal, gejala fibrosis retroperitoneal termasuk nyeri kusam di belakang, perut bagian bawah atau sisi;nyeri kaki;penurunan aliran darah menyebabkan perubahan warna kaki;dan pembengkakan kaki, biasanya dalam satu kaki.Jika kondisi tidak menerima perawatan segera, output urin secara bertahap berkurang karena ginjal gagal.Jika terjadi gagal ginjal, gejala termasuk mual, muntah dan pemikiran yang membingungkan.Jika jaringan usus mulai mati, pendarahan dan nyeri perut yang parah dapat terjadi.Kemungkinan komplikasi dari kondisi ini termasuk peradangan vena, yang dapat menyebabkan trombosis vena dalam;penyakit kuning;pembengkakan testis;sumbatan usus;dan kompresi sumsum tulang belakang.

Kerusakan ginjal bisa permanen jika tidak segera diobati.Ini adalah masalah khusus karena kesulitan dalam mendiagnosis kondisi ini cukup awal untuk mencegah kerusakan.Gejala awal tidak spesifik, menghasilkan proses diagnostik yang relatif lama dan risiko penyakit ginjal permanen.

Pengobatan fibrosis retroperitoneal yang paling efektif adalah kombinasi operasi dan jenis terapi lainnya, seperti manajemen obat dan gejala.Aspek pengobatan yang paling penting adalah menjaga fungsi ginjal sebanyak mungkin dan memastikan bahwa organ lain tidak terpengaruh.Meski begitu, tidak ada rejimen pengobatan yang diterima secara umum untuk kondisi ini.

Dalam hal obat, kortikosteroid digunakan untuk mengurangi peradangan pada tahap awal penyakit.Tamoxifen, obat anti-estrogen, juga telah menunjukkan efek positif dalam mengurangi gejala.Namun, kedua obat memiliki risiko untuk penggunaan jangka panjang, dan karenanya digunakan berdasarkan kasus per kasus daripada menjadi bagian dari protokol pengobatan standar.Obat imunoterapi dengan spesifisitas yang lebih besar dan efek samping jangka panjang yang lebih sedikit daripada steroid yang telah pada tahap eksperimental.

Perawatan bedah yang paling efektif melibatkan operasi laparoskopi untuk menghilangkan dan merekonstruksi massa jaringan berserat.Jenis operasi ini lebih disukai daripada operasi terbuka, karena yang terakhir jauh lebih invasif dan berisiko, dengan tingkat kematian hampir 10 persen.Prosedur bedah lain yang mungkin melibatkan sementara atau secara permanen menyesuaikan ureter dengan shunt untuk menjaga mereka tetap terbuka dan mencegah penyumbatan urin.