Mi a retroperitoneális fibrózis?
A retroperitoneális fibrózis ritka állapot, amelyet a gyomor és a bél mögötti szövetek túlnövekedése okoz.Ez az állapot akkor alakul ki, ha a szövet túlnövekedése blokkolja az uretereket, a csöveket, amelyek a vizeletet a vesékből a hólyagba szállítják.A retroperitoneális fibrózis az esetek körülbelül nyolc százalékában a rákkal jár, de az esetek akár 70 % -a idiopátiás és nincs ismert oka.Az autoimmun betegség jelenléte.Az egyik elmélet az, hogy az autoimmun betegség azért fordul elő, mert az immunrendszer megtámadja az ateroszklerózis plakkokban található fehérjéket.Ezen elmélet szerint az előrehaladott plakkok szivárognak a fehérjékbe a környező szövetekbe, és serkentik az immunreakciót, amely gyulladást és a rostos hegszövetek esetleges felhalmozódását okozza.
A korai szakaszban a retroperitoneális fibrózis tünetei között szerepel a hátfájás, az alsó has vagy az oldal;lábfájdalom;csökkent a véráramlás, ami a lábak színének megváltozását okozza;és a láb duzzanat, általában az egyik lábon.Ha a feltétel nem részesül azonnali kezelést, akkor a vizeletkibocsátás fokozatosan csökken, mivel a vesék meghibásodnak.Vese elégtelenség esetén a tünetek között szerepel a hányinger, hányás és zavaros gondolkodás.Ha a bélszövet meghal, a vérzés és a súlyos hasi fájdalom okozhat.Az állapot lehetséges szövődményei közé tartozik a vénás gyulladás, amely mélyvénás trombózishoz vezethet;sárgaság;herék duzzanat;bélelzáródás;és a gerincvelő tömörítése.
A vesekárosodás állandó lehet, ha nem kezelik azonnal.Ez egy különös probléma, mivel nehéz ezt az állapotot korán diagnosztizálni, hogy megakadályozzák a károsodást.A korai tünetek nem specifikusak, ami viszonylag hosszú diagnosztikai eljárást és állandó vesebetegség kockázatát eredményezi. A leghatékonyabb retroperitoneális fibróziskezelés a műtét és más típusú terápia kombinációja, például a gyógyszeres kezelés és a tünetek kezelése.A kezelés legfontosabb szempontjai a lehető legtöbb vesefunkció megőrzése, és annak biztosítása, hogy más szervek ne befolyásolják.Ennek ellenére nincsenek általánosan elfogadott kezelési rendszerek erre a betegségre.A tamoxifen, egy anti-gerinces gyógyszer, szintén pozitív hatást mutatott a tünetek csökkentésére.Mindkét gyógyszernek azonban hosszú távú felhasználása kockázata van, ezért eseti alapon használják, nem pedig a szokásos kezelési protokoll részét képezik.A szteroidoknál nagyobb specifitással és kevesebb hosszú távú mellékhatással rendelkező immunterápiás gyógyszerek voltak a kísérleti szakaszokban. A leghatékonyabb műtéti kezelés laparoszkópos műtétet foglal magában a rostos szöveti tömegek eltávolításához és rekonstruálásához.Az ilyen típusú műtét előnyben részesíti a nyílt műtétet, mivel az utóbbi sokkal invazív és kockázatos, a halálozási arány közel 10 %.Egy másik lehetséges műtéti eljárás magában foglalja a húgycsövek átmenetileg vagy véglegesen történő felszerelését, hogy nyitva tartsák őket, és megakadályozzák a vizelet elzáródását.