Bệnh xơ sau là gì?

Bệnh xơ sau là một tình trạng hiếm gặp do sự phát triển quá mức của mô đằng sau dạ dày và ruột.Tình trạng này phát triển nếu sự phát triển quá mức của mô ngăn chặn niệu quản, các ống vận chuyển nước tiểu từ thận đến bàng quang.Xơ sau có liên quan đến ung thư trong khoảng tám phần trăm các trường hợp, nhưng có tới 70 phần trăm các trường hợp là vô căn và không có nguyên nhân nào được biết đến.Sự hiện diện của bệnh tự miễn.Một lý thuyết là bệnh tự miễn xảy ra do hệ thống miễn dịch tấn công các protein có trong các mảng xơ vữa động mạch.Theo lý thuyết này, các protein rò rỉ các mảng tiên tiến vào các mô xung quanh và kích thích phản ứng miễn dịch gây viêm và sự tích tụ cuối cùng của mô sẹo sợi.Trong giai đoạn đầu, các triệu chứng xơ sau phúc mạc bao gồm đau buồn tẻ ở lưng, bụng dưới hoặc bên;Đau chân;Giảm lưu lượng máu gây ra sự thay đổi màu sắc của chân;và sưng chân, thường ở một chân.Nếu tình trạng không được điều trị ngay lập tức, sản lượng nước tiểu giảm dần khi thận bị hỏng.Trong trường hợp suy thận, các triệu chứng bao gồm buồn nôn, nôn và suy nghĩ bối rối.Nếu mô ruột bắt đầu chết, xuất huyết và đau bụng nặng có thể dẫn đến.Các biến chứng có thể có của tình trạng này bao gồm viêm tĩnh mạch, có thể dẫn đến huyết khối tĩnh mạch sâu;vàng da;Sưng tinh hoàn;tắc ruột;và nén tủy sống.Thiệt hại thận có thể là vĩnh viễn nếu không được điều trị kịp thời.Đây là một vấn đề đặc biệt vì khó khăn trong việc chẩn đoán tình trạng này đủ sớm để ngăn ngừa thiệt hại.Các triệu chứng ban đầu là không đặc hiệu, dẫn đến một quá trình chẩn đoán tương đối dài và nguy cơ mắc bệnh thận vĩnh viễn.Điều trị xơ hóa sau phúc mạc hiệu quả nhất là sự kết hợp giữa phẫu thuật và các loại điều trị khác, chẳng hạn như quản lý thuốc và triệu chứng.Các khía cạnh quan trọng nhất của điều trị là bảo tồn càng nhiều chức năng thận càng tốt và đảm bảo rằng các cơ quan khác không bị ảnh hưởng.Mặc dù vậy, không có chế độ điều trị được chấp nhận chung cho tình trạng này. Về mặt thuốc, corticosteroid được sử dụng để giảm viêm trong giai đoạn đầu của bệnh.Tamoxifen, một loại thuốc chống estrogen, cũng cho thấy tác dụng tích cực trong việc giảm các triệu chứng.Tuy nhiên, cả hai loại thuốc đều có nguy cơ sử dụng lâu dài và do đó được sử dụng trên cơ sở từng trường hợp thay vì là một phần của giao thức điều trị tiêu chuẩn.Thuốc trị liệu miễn dịch có độ đặc hiệu cao hơn và ít tác dụng phụ lâu dài hơn so với steroid trong giai đoạn thử nghiệm. Điều trị phẫu thuật hiệu quả nhất liên quan đến phẫu thuật nội soi để loại bỏ và tái tạo khối lượng mô sợi.Loại phẫu thuật này được ưu tiên hơn phẫu thuật mở, bởi vì sau này xâm lấn và rủi ro hơn nhiều, với tỷ lệ tử vong gần 10 %.Một quy trình phẫu thuật khác có thể liên quan đến việc lắp tạm thời hoặc vĩnh viễn lắp niệu quản bằng các shunt để giữ cho chúng mở và ngăn chặn tắc nghẽn nước tiểu.