Τι είναι το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber;

Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber είναι μια συγγενή κατάσταση που διαγιγνύεται με τον εντοπισμό τριών χαρακτηριστικών: ένα σημάδι ή ένα βαθύ κόκκινο σημάδι στο δέρμα.την ανάπτυξη πολύ μαλακού δέρματος σε ένα ή περισσότερα άκρα.και την παρουσία κιρσών φλεβών.Η υπερτροφία ή η σημαντική διεύρυνση ενός άκρου εμφανίζεται σε ασθενείς καθώς το σύνδρομο εξελίσσεται.Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά από τους γιατρούς Maurice Klippel και Paul Trenaunay το 1900. Επτά χρόνια αργότερα, ο Δρ Frederick Parkes-Weber ανακάλυψε παρόμοια συμπτώματα σε μερικούς από τους ασθενείς του και το όνομα Klippel-Trenaunay-Weber δημιουργήθηκεΔώστε ένα όνομα σε αυτά τα συμπτώματα.

Το σύνδρομο είναι συγγενές, πράγμα που σημαίνει ότι είναι εμφανές κατά τη γέννηση.Σε αντίθεση με άλλα συγγενή σύνδρομα, αυτό δεν είναι επιλεκτικό από οποιοδήποτε φύλο ή φυλή, αν και στις θηλυκές ταχυκαρδία ή αυξημένο καρδιακό ρυθμό είναι αυξημένος κίνδυνος.Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber.

Σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρα αποτελέσματα, μπορεί να συμβεί εξαιτίας αυτού του συνδρόμου.Η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να γίνει εάν η κατάσταση οδηγεί σε προβλήματα μεταξύ συνδέσεων αρτηρίας και φλεβών.Τέτοιες περιπτώσεις είναι γνωστές ως η παραλλαγή Parkes-Weber του συνδρόμου Klippel-Trenaunay-Weber.

Το ποσοστό θνησιμότητας του συνδρόμου είναι περίπου 1%, αλλά ο ρυθμός νοσηρότητας ή η συχνότητα εμφάνισης προβλημάτων που προκαλούνται από το σύνδρομο είναι πολύ υψηλό.Προβλήματα που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς με Klippel-Trenaunay-Weber περιλαμβάνουν εκείνα που σχετίζονται με τη ροή του αίματος και τη ροή λεμφαδένων.Επειδή το αίμα, η λεμφαδένα ή ο συνδυασμός και των δύο δεν μπορούν να ρέουν σωστά, θα συλλέξει στο προσβεβλημένο άκρο.Δημιουργείται πίεση, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει μεγάλο πόνο.Το πρήξιμο συχνά συμβαίνει και η λοίμωξη και τα έλκη μπορούν να τεθούν σε περίπτωση που δεν ανακουφίζεται από το πρήξιμο.Επειδή η σοβαρότητα του συνδρόμου ποικίλλει από έναν ασθενή στον άλλο, η θεραπεία γίνεται σε ατομική και αναγκαία βάση.Η χειρουργική επέμβαση είναι μια επιλογή για ορισμένους ασθενείς και αναφέρεται ως debulking.Η απομάκρυνση είναι βασικά η απομάκρυνση ενός όγκου ή έλκους.Πρόκειται γενικά για προσωρινή λύση στα προβλήματα που προκαλούνται από το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber.

Άλλες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν ακρωτηριασμό ενός προσβεβλημένου άκρου, αν και αυτό δεν είναι μια συνιστώμενη διαδικασία για τους περισσότερους ασθενείς, καθώς δεν φαίνεται να βοηθά με την πάροδο του χρόνου.Η σκληροθεραπεία είναι αυτή που λειτουργεί για ορισμένους ασθενείς.Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση χημικών ενέσεων σε αντίθεση με τη χειρουργική επέμβαση.Οι χημικές ουσίες συμβάλλουν στη δημιουργία ροής αίματος μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Η ανύψωση ενός προσβεβλημένου, διογκωμένου άκρου μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση κάποιου από τον πόνο που προκαλείται από τη συλλογή υγρών αίματος και λεμφαδένων.Η θεραπεία συμπίεσης είναι επίσης χρήσιμη.Αυτό περιλαμβάνει τη χρήση ενός ενδύματος συμπίεσης στο πρησμένο άκρο ή τα άκρα.