Apa sindrom Klippel-Trenaunay-Weber?

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber adalah kondisi bawaan yang didiagnosis dengan mengidentifikasi tiga karakteristik: tanda lahir atau tanda merah dalam pada kulit;perkembangan kulit yang sangat lembut di satu atau lebih anggota badan;dan adanya varises.Hipertrofi, atau pembesaran yang signifikan, dari suatu anggota badan terjadi pada pasien saat sindrom berkembang.Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber pertama kali diakui oleh dokter Maurice Klippel dan Paul Trenaunay pada tahun 1900. Tujuh tahun kemudian, Dr. Frederick Parkes-Weber menemukan gejala serupa pada beberapa pasiennya, dan nama sindrom Klippel-Trenaunay-Weber diciptakan.Berikan nama untuk gejala -gejala ini.

Sindrom ini bawaan, yang berarti jelas saat lahir.Tidak seperti sindrom bawaan lainnya, yang satu ini tidak selektif dari jenis kelamin atau ras apa pun, meskipun pada wanita takikardia, atau peningkatan denyut jantung, merupakan risiko yang meningkat.Tidak ada obat untuk sindrom Klippel-Trenaunay-Weber.

Serius, bahkan hasil yang fatal, dapat terjadi karena sindrom ini.Gagal jantung dapat terjadi jika kondisi tersebut menyebabkan masalah antara koneksi arteri dan vena.Contoh-contoh seperti itu dikenal sebagai varian Parkes-Weber dari Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber.

Tingkat kematian sindrom adalah sekitar 1%, tetapi tingkat morbiditas, atau insiden masalah yang disebabkan oleh sindrom sangat tinggi.Masalah yang dialami pasien Klippel-Trenaunay-Weber termasuk yang terkait dengan aliran darah dan aliran getah bening.Karena darah, getah bening, atau kombinasi keduanya tidak dapat mengalir dengan benar, ia akan mengumpulkan pada anggota tubuh yang terkena.Tekanan dibuat, yang dapat menyebabkan banyak rasa sakit.Pembengkakan sering terjadi, dan infeksi dan bisul dapat mengatur jika pembengkakan tidak dikurangi.

Meskipun tidak ada obat untuk sindrom Klippel-Trenaunay-Weber, ada beberapa metode perawatan yang tersedia.Karena keparahan sindrom bervariasi dari satu pasien ke yang berikutnya, pengobatan dilakukan berdasarkan individu dan sesuai kebutuhan.Pembedahan adalah pilihan untuk beberapa pasien, dan disebut sebagai debulking.Debulking pada dasarnya adalah pengangkatan tumor atau maag.Ini umumnya merupakan solusi sementara untuk masalah yang disebabkan oleh sindrom Klippel-Trenaunay-Weber.

Pilihan pengobatan lainnya termasuk amputasi ekstremitas yang terkena, meskipun ini bukan prosedur yang disarankan untuk sebagian besar pasien karena tampaknya tidak membantu dari waktu ke waktu.Sclerotherapy adalah salah satu yang bekerja untuk beberapa pasien.Perawatan ini melibatkan penggunaan suntikan kimia yang bertentangan dengan operasi.Bahan kimia membantu menciptakan aliran darah antara arteri dan vena.

Meninggikan ekstremitas yang membengkak dapat membantu meringankan beberapa rasa sakit yang disebabkan oleh pengumpulan cairan darah dan getah bening.Terapi kompresi juga membantu.Ini melibatkan penggunaan pakaian kompresi pada anggota tubuh atau anggota tubuh yang bengkak.