Skip to main content

Hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber là gì?

Hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber là một tình trạng bẩm sinh được chẩn đoán bằng cách xác định ba đặc điểm: dấu vết trầm cảm hoặc dấu đỏ sâu trên da;sự phát triển của làn da rất mềm trong một hoặc nhiều chi;và sự hiện diện của các tĩnh mạch giãn tĩnh mạch.Phì đại, hoặc mở rộng đáng kể, chi xảy ra ở bệnh nhân khi hội chứng tiến triển.Hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber đã được các bác sĩ Maurice Klippel và Paul Trenaunay công nhận lần đầu tiên vào năm 1900. Bảy năm sau, Tiến sĩ Frederick Parkes-Weber đã phát hiện ra các triệu chứng tương tự ở một số bệnh nhân của mình, và tên là hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber được tạo ra để tạo ra choĐặt tên cho các triệu chứng này. Hội chứng là bẩm sinh, điều đó có nghĩa là nó rõ ràng khi sinh.Không giống như các hội chứng bẩm sinh khác, điều này không chọn lọc bất kỳ giới tính hoặc chủng tộc nào, mặc dù ở nữ nhịp tim nhanh, hoặc tăng nhịp tim, là tăng nguy cơ.Không có cách chữa trị cho hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber.Suy tim có thể diễn ra nếu tình trạng này dẫn đến các vấn đề giữa kết nối động mạch và tĩnh mạch.Những trường hợp như vậy được gọi là biến thể Parkes-Weber của hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber. Tỷ lệ tử vong của hội chứng là khoảng 1%, nhưng tỷ lệ mắc bệnh hoặc tỷ lệ mắc các vấn đề gây ra bởi hội chứng là rất cao.Các vấn đề mà bệnh nhân Klippel-Trenaunay-Weber gặp phải bao gồm những người liên quan đến lưu lượng máu và lưu lượng bạch huyết.Bởi vì máu, bạch huyết hoặc sự kết hợp của cả hai không thể chảy đúng cách, nó sẽ thu thập ở chi bị ảnh hưởng.Áp lực được tạo ra, có thể gây ra rất nhiều nỗi đau.Sưng thường xảy ra, và nhiễm trùng và loét có thể được đặt vào nếu sưng không được giảm bớt. Mặc dù không có cách chữa trị cho hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber, có một số phương pháp điều trị có sẵn.Bởi vì mức độ nghiêm trọng của hội chứng thay đổi từ bệnh nhân này sang bệnh nhân khác, điều trị được thực hiện trên cơ sở cá nhân và cần thiết.Phẫu thuật là một lựa chọn cho một số bệnh nhân, và được gọi là gỡ rối.Debulking về cơ bản là loại bỏ một khối u hoặc loét.Đây thường là một giải pháp tạm thời cho các vấn đề gây ra bởi hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber.Liệu pháp xơ cứng là một trong những hoạt động cho một số bệnh nhân.Phương pháp điều trị này liên quan đến việc sử dụng tiêm hóa chất trái ngược với phẫu thuật.Các hóa chất giúp tạo ra lưu lượng máu giữa các động mạch và tĩnh mạch.

Nâng cao, chân tay bị sưng có thể giúp giảm bớt một số cơn đau do thu thập máu và chất lỏng bạch huyết.Liệu pháp nén cũng hữu ích.Điều này liên quan đến việc sử dụng quần áo nén trên chi hoặc chân tay bị sưng.