Mi az a Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma?

A Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma egy veleszületett állapot, amelyet három tulajdonság azonosításával diagnosztizálnak: születési jel vagy mélyvörös jel a bőrön;a nagyon puha bőr kialakulása egy vagy több végtagban;és a varikoosák jelenléte.A végtag hipertrófia vagy jelentős megnövekedése a szindróma előrehaladtával a betegeknél fordul elő.A Klippel-Trenaunay-Weber-szindrómát először, Maurice Klippel és Paul Trenaunay orvosok elismerték. Hét évvel később Dr. Frederick Parkes-Weber hasonló tüneteket fedezett fel néhány betegében, és a Klippel-Trenaunay-Weber szindróma nevét létrehozták.Adjon nevet ezeknek a tüneteknek.

A szindróma veleszületett, ami azt jelenti, hogy születéskor nyilvánvaló.Más veleszületett szindrómáktól eltérően, ez nem szelektív nem vagy faj szempontjából, bár a tachikardia vagy a megnövekedett pulzusszámú nőstényekben megnövekedett kockázat.A Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma nem gyógyítható.

Súlyos, sőt halálos eredmények is előfordulhatnak ennek a szindrómának köszönhetően.A szívelégtelenség akkor fordulhat elő, ha az állapot problémákhoz vezet az artéria és a vénás csatlakozások között.Az ilyen példákat a Klippel-Trenaunay-Weber-Weber-Weber-Weber-Weber-Weber-variánsnak nevezzük.A Klippel-Trenaunay-Weber-betegek által tapasztalt problémák között szerepel a véráramlás és a nyirokáramlás.Mivel a vér, a nyirok vagy mindkettő kombinációja nem tud megfelelően áramolni, az az érintett végtagban összegyűjti.A nyomás jön létre, ami nagy fájdalmat okozhat.A duzzanat gyakran fordul elő, és a fertőzés és a fekély beállíthat, ha a duzzanatot nem enyhítik.Mivel a szindróma súlyossága betegenként változik, a kezelést egyéni és szükség szerint végzik.A műtét néhány beteg számára lehetőséget jelent, és Debulkingnek nevezik.A debulking alapvetően egy daganat vagy fekély eltávolítása.Ez általában ideiglenes megoldás a Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma által okozott problémákra.

Egyéb kezelési lehetőségek között szerepel az érintett végtag amputációja, bár ez nem ajánlott eljárás a legtöbb beteg számára, mivel úgy tűnik, hogy az idő múlásával nem segít.A szkleroterápia egyes betegek számára működik.Ez a kezelés magában foglalja a kémiai injekciók alkalmazását, szemben a műtéttel.A vegyi anyagok elősegítik az artériák és a vénák közötti véráramot.A kompressziós terápia szintén hasznos.Ez magában foglalja egy kompressziós ruhadarab használatát a duzzadt végtagon vagy a végtagokon.