Τι είναι η κύρια πλευρική σκλήρυνση;

Η πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση (PLS) είναι μια σπάνια ασθένεια που περιλαμβάνει βλάβη στους ανώτερους κινητικούς νευρώνες που είναι υπεύθυνοι για τη ρύθμιση του εθελοντικού κινήματος.Ασθενείς με αυτή την κατάσταση που αυξάνει την ακαμψία των μυών και την έλλειψη ελέγχου των μυών.Αυτή η ασθένεια δεν πρέπει να συγχέεται με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), μια παρόμοια κατάσταση που περιλαμβάνει τόσο τους ανώτερους όσο και τους κατώτερους κινητικούς νευρώνες όπου οι μύες συνήθως η ατροφία με την πάροδο του χρόνου ως αποτέλεσμα της απώλειας νευρολογικής λειτουργίας.50, και είναι προοδευτική, αυξάνεται χειρότερα με την πάροδο του χρόνου.Οι ασθενείς ενδέχεται να παρατηρήσουν σημάδια όπως η αδυναμία και η ακαμψία πριν αναπτύξουν την ομιλία, τη δυσκολία στο περπάτημα και το πρόβλημα με τις λεπτές κινητικές εργασίες που αφορούν τα χέρια.Το PLS δεν είναι γενικά θανατηφόρο, με τους ασθενείς να πεθαίνουν από άλλες αιτίες πριν ο νευρολογικός εκφυλισμός προχωρήσει στο σημείο όπου θα γίνει απειλητική για τη ζωή.Πρόκειται για ένα σημαντικό χαρακτηριστικό γνώρισμα που το χωρίζει από την ALS.

Σε μια ακόμη πιο ασυνήθιστη κατάσταση που ονομάζεται νεανική πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση, οι ασθενείς αναπτύσσουν αυτή την κατάσταση σε νεαρή ηλικία ως αποτέλεσμα της κληρονομιάς ενός ελαττωματικού γονιδίου.Τα άτομα με οικογενειακό ιστορικό νευρολογικών ασθενειών, όπως η πρωτοβάθμια πλευρική σκλήρυνση, μπορούν να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να μεταβιβάσουν τα επιβλαβή γονίδια στα παιδιά τους, οδηγώντας σε ποικίλες συγγενείς συνθήκες, συμπεριλαμβανομένης της νεανικής πρωτοβάθμιας πλευρικής σκλήρυνσης.Οι άνθρωποι που ανησυχούν για αυτόν τον κίνδυνο μπορούν να συμβουλευτούν έναν γενετικό σύμβουλο.

Η διάγνωση της πρωτογενούς πλευρικής σκλήρυνσης μπορεί να είναι προκλητική, καθώς δεν υπάρχουν ειδικοί γιατροί δοκιμών που μπορούν να χρησιμοποιήσουν για να δουν αν οι άνθρωποι το έχουν.Τα συμπτώματα αξιολογούνται και οι ασθενείς μπορούν να δοκιμαστούν για άλλες ασθένειες για να αποκλειστούν άλλες γνωστές αιτίες αυτών των συμπτωμάτων.Μερικές φορές, τα ALS και τα PLS μπερδεύονται στη διάγνωση, εξηγώντας γιατί ορισμένοι πιστεύονται ότι έχουν ALS ζουν περισσότερο από το αναμενόμενο και βιώνουν λιγότερο σοβαρά συμπτώματα, επειδή έχουν στην πραγματικότητα πρωτοβάθμια πλευρική σκλήρυνση.αυτή η κατάσταση.Η φυσική θεραπεία μπορεί επίσης να συνιστάται να αναπτυχθεί όσο το δυνατόν περισσότερη δύναμη και επιδεξιότητα.Τελικά, οι ασθενείς ενδέχεται να χρειαστούν βοηθήματα κινητικότητας και άλλες βοηθητικές συσκευές για να περάσουν και μπορούν επίσης να επωφεληθούν από την λογοθεραπεία για την αντιμετώπιση ζητημάτων όπως η κατάποση και η ακατανόητη ομιλία.Πολλοί ασθενείς θεωρούν επίσης χρήσιμο να παρακολουθήσουν ψυχοθεραπεία ή ομάδες υποστήριξης ασθενών ως μέρος της διαδικασίας προσαρμογής της συνηθισμένης διάγνωσης και της μάθησης να ζουν με την κατάσταση.Αυτό μπορεί να είναι τραυματικό, ειδικά για τους ανθρώπους που έχουν ζήσει πολύ ενεργές ζωές, και οι άνθρωποι μπορεί να βιώσουν θλίψη και σύνθετα συναισθήματα μετά τη διάγνωση.