Apa itu sklerosis lateral primer?

Sclerosis lateral primer (PLS) adalah penyakit langka yang melibatkan kerusakan pada neuron motorik atas yang bertanggung jawab untuk mengatur gerakan sukarela.Pasien dengan kondisi ini mengalami peningkatan kekakuan otot dan kurangnya kontrol otot.Penyakit ini tidak boleh disamakan dengan amyotrophic lateral sclerosis (ALS), kondisi serupa yang melibatkan neuron motorik atas dan bawah di mana otot -otot biasanya atrofi dari waktu ke waktu sebagai akibat dari hilangnya fungsi neurologis.

Kondisi ini biasanya menyatukan pada usia pada usia dari usia50, dan progresif, tumbuh lebih buruk dari waktu ke waktu.Pasien mungkin memperhatikan tanda -tanda seperti kecanggungan dan kekakuan sebelum mengembangkan ucapan yang tidak jelas, kesulitan berjalan, dan kesulitan dengan tugas -tugas motorik halus yang melibatkan tangan.PLS umumnya tidak fatal, dengan pasien yang mati dari penyebab lain sebelum degenerasi neurologis berkembang ke titik di mana ia akan menjadi mengancam jiwa.Ini adalah fitur pembeda penting yang memisahkannya dari ALS.

Dalam kondisi yang bahkan lebih tidak biasa yang disebut sklerosis lateral primer remaja, pasien mengembangkan kondisi ini pada usia muda sebagai akibat dari mewarisi gen yang salah.Orang dengan riwayat keluarga penyakit neurologis seperti sklerosis lateral primer dapat berisiko lebih tinggi untuk meneruskan gen yang merusak kepada anak -anak mereka, yang mengarah ke berbagai kondisi bawaan, termasuk sklerosis lateral primer remaja.Orang yang khawatir tentang risiko ini dapat berkonsultasi dengan penasihat genetik.

Diagnosis sklerosis lateral primer dapat menjadi tantangan, karena tidak ada tes khusus yang dapat digunakan dokter untuk melihat apakah orang memilikinya.Gejala dievaluasi dan pasien dapat diuji penyakit lain untuk mengesampingkan penyebab lain yang diketahui dari gejala -gejala tersebut.Kadang -kadang, ALS dan PLS bingung saat diagnosis, menjelaskan mengapa beberapa orang diyakini memiliki ALS hidup lebih lama dari yang diharapkan dan mengalami gejala yang kurang parah, karena mereka sebenarnya memiliki sklerosis lateral primer.keadaan ini.Terapi fisik juga dapat direkomendasikan untuk mengembangkan kekuatan dan ketangkasan sebanyak mungkin.Akhirnya, pasien mungkin memerlukan alat bantu mobilitas dan perangkat bantu lainnya untuk berkeliling, dan mereka juga dapat memperoleh manfaat dari terapi wicara untuk mengatasi masalah -masalah seperti kesulitan menelan dan bicara yang tidak dapat dipahami.Banyak pasien juga merasa terbantu untuk menghadiri psikoterapi atau kelompok pendukung pasien sebagai bagian dari proses penyesuaian untuk membiasakan diri dengan diagnosis dan belajar hidup dengan kondisi tersebut.Ini bisa traumatis, terutama bagi orang -orang yang telah menjalani kehidupan yang sangat aktif, dan orang mungkin mengalami kesedihan dan emosi yang kompleks setelah diagnosis.