Viêm xơ cứng bên chính là gì?

xơ cứng nguyên phát (PLS) là một bệnh hiếm gặp liên quan đến thiệt hại cho các tế bào thần kinh vận động trên chịu trách nhiệm điều chỉnh chuyển động tự nguyện.Bệnh nhân có tình trạng này trải nghiệm tăng độ cứng cơ và thiếu kiểm soát cơ bắp.Bệnh này không nên bị nhầm lẫn với bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS), một tình trạng tương tự liên quan đến cả tế bào thần kinh vận động trên và dưới trong đó các cơ thường bị teo theo thời gian do mất chức năng thần kinh.50, và nó là tiến bộ, ngày càng tồi tệ hơn theo thời gian.Bệnh nhân có thể nhận thấy các dấu hiệu như sự vụng về và cứng nhắc trước khi phát triển lời nói chậm chạp, khó khăn trong việc đi bộ và rắc rối với các công việc vận động tốt liên quan đến bàn tay.PLS thường không gây tử vong, với những bệnh nhân chết vì các nguyên nhân khác trước khi thoái hóa thần kinh tiến triển đến mức nó sẽ trở nên nguy hiểm đến tính mạng.Đây là một đặc điểm phân biệt quan trọng tách nó khỏi ALS. Trong một điều kiện thậm chí còn bất thường hơn gọi là xơ cứng nguyên phát ở vị thành niên, bệnh nhân phát triển tình trạng này ở độ tuổi trẻ do di truyền gen bị lỗi.Những người có tiền sử gia đình về các bệnh thần kinh như xơ cứng bên nguyên phát có thể có nguy cơ truyền gen xấu cho con cái, dẫn đến nhiều tình trạng bẩm sinh, bao gồm bệnh xơ cứng nguyên phát ở vị thành niên.Những người lo ngại về nguy cơ này có thể tham khảo ý kiến của một cố vấn di truyền.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng bên chính có thể là một thách thức, vì không có bác sĩ xét nghiệm cụ thể nào có thể sử dụng để xem mọi người có bị nó không.Các triệu chứng được đánh giá và bệnh nhân có thể được kiểm tra các bệnh khác để loại trừ các nguyên nhân đã biết khác của các triệu chứng đó.Đôi khi, ALS và PLS bị nhầm lẫn trong chẩn đoán, giải thích lý do tại sao một số người được cho là có ALS sống lâu hơn dự kiến và gặp phải các triệu chứng ít nghiêm trọng hơn, bởi vì họ thực sự bị xơ cứng bên.điều kiện này.Vật lý trị liệu cũng có thể được khuyến nghị để phát triển càng nhiều sức mạnh và sự khéo léo càng tốt.Cuối cùng, bệnh nhân có thể cần các thiết bị hỗ trợ di động và các thiết bị hỗ trợ khác để đi lại, và họ cũng có thể hưởng lợi từ liệu pháp lời nói để giải quyết các vấn đề như khó nuốt và nói không thể hiểu được.Nhiều bệnh nhân cũng thấy hữu ích khi tham gia các nhóm trị liệu tâm lý hoặc bệnh nhân như là một phần của quá trình điều chỉnh làm quen với chẩn đoán và học cách sống với tình trạng này.Điều này có thể là chấn thương, đặc biệt là đối với những người sống cuộc sống rất tích cực và mọi người có thể trải qua những cảm xúc đau buồn và phức tạp sau khi chẩn đoán.