Τι είναι η ιστιοκυττάρωση του κόλπου;

Η ιστιοκυττάρωση του κόλπου είναι μια σπάνια ανθρώπινη διαταραχή άγνωστης αιτίας, που συνήθως υποδεικνύεται από την διόγκωση των λεμφαδένων είτε υποδόριων είτε σε βαθύ ιστό.Επηρεάζει κυρίως τους νέους, ιδιαίτερα κατά τις πρώτες δύο δεκαετίες της ζωής.Συνήθως είναι καλοήθη αν και μερικές φορές χρόνια, και σε σπανιότερες περιπτώσεις, μπορεί να μετασταθεί σε άλλα μέρη του σώματος μέσω των αγγειών του λεμφικού συστήματος.Από τότε που εντοπίστηκε για πρώτη φορά το 1969, μια αποτελεσματική θεραπεία ήταν αόριστη και οι περισσότεροι γιατροί συνιστούν στενή κλινική παρατήρηση χωρίς καμία θεραπεία για τη δυνατότητα αυθόρμητης αυτο-κηλίδας. Η ιστιοκυττάρωση αναφέρεται σε μια κατηγορία συνθηκών που χαρακτηρίζεται από την υπερβολική παραγωγή και συσσώρευσηΤα ιστιοκύτταρα, τα οποία είναι συνήθως ένας ευεργετικός αυτοάνοσος μακροφάγος που απελευθερώνεται από τα ακμή κύτταρα που ευθυγραμμίζουν το εσωτερικό ενδοθηλιακό τοίχωμα των λεμφαδένων.Οι λεμφαδένες είναι μικρά, κοίλα όργανα σε σχήμα σφαίρας που διανέμονται σε όλο το δικτυωμένο ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπινου σώματος.Μέσα στα λεμφαδένες, τα ανοσοποιητικά κύτταρα όπως τα ιστιοκύτταρα λειτουργούν ως φίλτρο ή παγίδα για ξένα σωματίδια και παθογόνα.Παρόλο που η φλεγμονή ενός λεμφαδέματος είναι αρκετά συχνή, ιδιαίτερα όταν αγωνίζεται μια λοίμωξη, μια διαταραχή των λεμφαδένων ονομάζεται λεμφαδενοπάθεια.ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά την κατάσταση.Οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται από τη γέννηση έως την ηλικία των 15 ετών και εκδηλώνονται ως μεγάλες αλλά ανώδυνες διευρύνσεις των λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του λαιμού, συνοδευόμενες από πυρετό και άλλους δείκτες που σχετίζονται με τη μόλυνση.Μια βιοψία θα επιβεβαιώσει τα υπερδραστήρια κύτταρα των ακτινοβολιών, τα διαχωρισμένα κανάλια κόλπων και τον αυξημένο αριθμό ιστιοκυττάρων.Εάν υπάρχουν πρόσθετες ενδείξεις δερματοπάθειας ή ανώμαλη κατάσταση του δέρματος, τα ιστιοκύτταρα είναι πιθανό να έχουν ξεφύγει από τα όρια του λεμφαδέματος και να αρχίσουν να επιτίθενται σε κύτταρα του δέρματος.

Μια ιστιοκυττάρωση του κόλπου που έχει εξαπλωθεί σε χώρους διαφορετικούς από τους λεμφαδένες περιγράφεται ως εξωφρενική και εμφανίζεται σε περίπου το ένα τέταρτο όλων των περιπτώσεων.Το δέρμα, τα οστά και η ανώτερη αναπνευστική οδός είναι κοινοί προορισμοί, αλλά μια εξωφρενική μετάσταση μπορεί να χτυπήσει οπουδήποτε στο σώμα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, του γεννητικού συστήματος και του στήθους.Η θεραπεία και η ανάκτηση μπορεί να διαρκέσουν χρόνια ή δεκαετίες ανάλογα με τον αριθμό των λεμφαδένων και τον τύπο των εξωτερικών οργάνων που επηρεάζονται από το SHML.Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς κινδυνεύουν περαιτέρω έκθεσης στο συμβιβασμένο ανοσοποιητικό τους σύστημα.Ορισμένοι γιατροί προτιμούν επομένως τις επιθετικές θεραπείες για αυτή την ασθένεια.

Η αιτιολογία ή η αιτία της ιστιοκυττάρωσης του κόλπου είναι άγνωστη.Οι μελέτες DNA των παραβατικών ιστιοκυττάρων δεν έχουν βρει καμία ένδειξη αλλαγής, υποδηλώνοντας ότι η ασθένεια είναι μια αντιδραστική κατάσταση, ενδεχομένως ως απάντηση σε έναν ακόμα ανεξερεύνητο ιό.Το γεγονός ότι συνήθως ακολουθεί μια καλοήθη κλινική πορεία, συχνά με αυθόρμητη ανάλυση και ελάχιστα αν υπάρχουν διαρκή κακή επίδραση, υποστηρίζει αυτή τη θεωρία.Από την άλλη πλευρά, ειδικά σε εξωτερικές περιπτώσεις, η ασθένεια δεν συμπεριφέρεται σε αντίθεση με τους κακοήθεις καρκίνους, συμπεριλαμβανομένων περιόδων παροξυσμού και ύφεσης.Αντίστοιχες θεραπείες mdash;Χειρουργική εκτομή λεμφαδένων, χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας MDASH.είχαν ασυνεπείς βαθμούς αποτελεσματικότητας.