Mi az a sinus histiocytosis?

A sinus histiocytosis egy ritka emberi rendellenesség ismeretlen oka, amelyet általában a nyirokmirigyek duzzanata jelöl, akár szubkután, akár mély szövetben.Elsősorban a fiatalokat érinti, különösen az élet első két évtizedében.Általában jóindulatú, bár néha krónikus, és ritkább esetekben a nyirokrendszer edényein keresztül metasztázi a test más részeire.Az 1969-ben először azonosítottuk a hatékony gyógymód megfoghatatlan volt, és a legtöbb orvos szoros klinikai megfigyelést javasol anélkül, hogy a spontán öngyógyulás lehetősége lenne.A hisztiociták, amelyek általában hasznos autoimmun makrofágok, amelyeket a part menti sejtek felszabadítanak, amelyek a nyirokcsomók belső endothel falát vonják be.A nyirokcsomók kicsi, golyó alakú üreges szervek, amelyek az emberi test retikált immunrendszerében oszlanak meg.A nyirok sinusokban az immunsejtek, például a histiociták szűrőként vagy csapdaként működnek idegen részecskék és kórokozók számára.Noha a nyirokcsomó gyulladása meglehetősen gyakori, különösen a fertőzés elleni küzdelem során, a nyirokcsomók rendellenességét lymphadenopathia-nak hívják.aki először írta le a feltételt.A legtöbb eset születésétől 15 éves korig fordul elő, és a nyirokcsomók mindkét oldalán nagy, de fájdalommentes megnövekedett, láz és a fertőzéshez kapcsolódó egyéb mutatók kíséretében jelentkeznek.A biopszia megerősíti a hiperaktív part menti sejteket, a kiszorított sinus csatornákat és a megnövekedett histiocita számot.Ha további bizonyítékok vannak a dermatopathiara vagy a rendellenes bőrbetegségről, akkor a histiociták valószínűleg elmenekültek a nyirokcsomó határain, és megkezdték a környező bőrsejtek megtámadását.

A sinus hisztiocitózist, amely a nyirokcsomóktól eltérő helyekre terjedt, extranodálisnak nevezik, és minden eset körülbelül egynegyedében fordul elő.A bőr, a csont és a felső légúti traktus gyakori úticélok, de egy extranodális metasztázis a test bármely pontján sztrájkolhat, beleértve a központi idegrendszert, a geniturináris rendszert és a melleket.A kezelés és a gyógyulás évekre vagy évtizedekre is eltarthat, a nyirokcsomók számától és az SHML által érintett extranodális szervek típusától függően.Eközben a betegeket tovább veszélyeztetik a veszélyeztetett immunrendszerüknek való kitettség.Egyes orvosok ezért inkább az agresszív terápiákat részesítik előnyben ennek a betegségnek.

A sinus histiocytosis etiológiája vagy oka ismeretlen.A sértő hisztiociták DNS -vizsgálata nem talált bizonyítékot a változásokra, ami arra utal, hogy a betegség reaktív állapot, valószínűleg egy még nem felfedezett vírusra adott válaszként.Az a tény, hogy ez általában egy jóindulatú klinikai kurzust követ, gyakran spontán felbontással és kevés, ha tartós káros hatásokkal, alátámasztja ezt az elméletet.Másrészt, különösen az extranodális esetekben, a betegség nem ellentétben a rosszindulatú rákokkal ellentétben, ideértve a súlyosbodási és remisszió periódusait is.Megfelelő terápiák és mdash;A nyirokcsomók, a kemoterápia és a sugárzás műtéti kivágása mdash;következetlen hatékonysággal rendelkeztek.