Ano ang sinus histiocytosis?

Sinus histiocytosis ay isang bihirang karamdaman ng tao na hindi kilalang dahilan, na karaniwang ipinahiwatig ng pamamaga ng mga glandula ng lymph alinman sa subcutaneous o sa malalim na tisyu.Nakakaapekto ito sa bata, lalo na sa unang dalawang dekada ng buhay.Karaniwan itong benign kahit na kung minsan ay talamak, at sa mga rarer na kaso, maaari itong metastasize sa iba pang mga bahagi ng katawan sa pamamagitan ng mga vessel ng lymphatic system.Mula nang unang nakilala noong 1969, ang isang epektibong lunas ay naging mailap, at inirerekomenda ng karamihan sa mga manggagamot na malapit sa klinikal na pagmamasid nang walang anumang paggamot para sa posibilidad ng isang kusang kasiya-siya.Ang mga histiocytes, na karaniwang isang kapaki -pakinabang na autoimmune macrophage na inilabas ng mga littoral cells na pumila sa panloob na endothelial wall ng mga lymph node.Ang mga lymph node ay maliit, hugis ng mga guwang na organo na ipinamamahagi sa buong reticulated immune system ng katawan ng tao.Sa loob ng mga lymph sinusBagaman ang pamamaga ng isang lymph node ay medyo pangkaraniwan, lalo na kung ang pakikipaglaban sa isang impeksyon, ang isang karamdaman ng mga lymph node ay tinatawag na lymphadenopathy.na unang inilarawan ang kondisyon.Karamihan sa mga kaso ay nangyayari mula sa kapanganakan hanggang sa edad na 15 at nagpapakita ng malaki ngunit walang sakit na pagpapalaki ng mga lymph node sa magkabilang panig ng leeg, na sinamahan ng lagnat at iba pang mga tagapagpahiwatig na nauugnay sa impeksyon.Ang isang biopsy ay makumpirma ang labis na aktibo na mga cell ng littoral, distended sinus channel at isang nakataas na bilang ng histiocyte.Kung mayroong karagdagang katibayan ng dermatopathy, o isang aberrant na kondisyon ng balat, ang mga histiocytes ay malamang na nakatakas sa mga limitasyon ng lymph node at sinimulan ang pag -atake sa mga nakapalibot na mga selula ng balat.

Ang isang sinus histiocytosis na kumalat sa mga site maliban sa mga lymph node ay inilarawan bilang extranodal, at nangyayari ito sa halos isang-ika-apat ng lahat ng mga kaso.Ang balat, buto at itaas na respiratory tract ay karaniwang mga patutunguhan, ngunit ang isang extranodal metastasis ay maaaring hampasin kahit saan sa katawan, kabilang ang gitnang sistema ng nerbiyos, ang sistema ng genitourinary at ang mga suso.Ang paggamot at pagbawi ay maaaring tumagal ng mga taon o dekada depende sa bilang ng mga lymph node at ang uri ng mga extranodal organo na apektado ng SHML.Samantala, ang mga pasyente ay higit na nasa peligro ng pagkakalantad sa kanilang nakompromiso na immune system.Ang ilang mga manggagamot samakatuwid ay ginusto ang mga agresibong therapy para sa sakit na ito.

Ang etiology, o sanhi, ng sinus histiocytosis ay hindi alam.Ang mga pag -aaral ng DNA ng nakakasakit na histiocytes ay walang natagpuan na katibayan ng pagbabago, na nagmumungkahi na ang sakit ay isang reaktibo na kondisyon, marahil bilang tugon sa isang hindi pa natuklasang virus.Ang katotohanan na ito ay karaniwang sumusunod sa isang benign na klinikal na kurso, madalas na may kusang paglutas at kaunti kung ang anumang pangmatagalang mga epekto, ay sumusuporta sa teoryang ito.Sa kabilang banda, lalo na sa mga kaso ng extranodal, ang sakit ay kumikilos hindi katulad ng mga malignant cancer, kabilang ang mga panahon ng pagpalala at pagpapatawad.Kaukulang mga therapy mdash;kirurhiko excision ng lymph node, chemotherapy at radiation mdash;ay nagkaroon ng hindi pantay na antas ng pagiging epektibo.