Apa itu histiositosis sinus?

Sinus histiocytosis adalah kelainan manusia yang jarang terjadi pada penyebab yang tidak diketahui, biasanya ditunjukkan oleh pembengkakan kelenjar getah bening yang baik subkutan atau dalam jaringan dalam.Ini terutama mempengaruhi kaum muda, terutama selama dua dekade pertama kehidupan.Biasanya jinak meskipun terkadang kronis, dan dalam kasus yang lebih jarang, dapat bermetastasis ke bagian lain dari tubuh melalui pembuluh sistem limfatik.Sejak pertama kali diidentifikasi pada tahun 1969, penyembuhan yang efektif telah sulit dipahami, dan sebagian besar dokter merekomendasikan pengamatan klinis yang erat tanpa pengobatan untuk kemungkinan diri sendiri spontan.

histiositosis mengacu pada kelas kondisi yang ditandai oleh kelebihan produksi dan akumulasi dariHistiosit, yang biasanya merupakan makrofag autoimun yang menguntungkan yang dilepaskan oleh sel -sel littoral yang melapisi dinding endotel bagian dalam kelenjar getah bening.Kelenjar getah bening adalah organ berongga kecil berbentuk bola yang didistribusikan ke seluruh sistem kekebalan tubuh manusia yang retikulasi.Dalam sinus getah bening, sel -sel kekebalan seperti histiosit berfungsi sebagai filter atau perangkap untuk partikel dan patogen asing.Meskipun peradangan kelenjar getah bening cukup umum, terutama ketika melawan infeksi, kelainan kelenjar getah bening disebut limfadenopati.yang pertama kali menggambarkan kondisinya.Sebagian besar kasus terjadi sejak lahir hingga usia 15 dan bermanifestasi sebagai pembesaran kelenjar getah bening yang besar tetapi tidak menyakitkan di kedua sisi leher, disertai dengan demam dan indikator lain yang terkait dengan infeksi.Biopsi akan mengkonfirmasi sel -sel littoral yang terlalu aktif, saluran sinus buncit dan jumlah histiosit yang meningkat.Jika ada bukti tambahan dermatopati, atau kondisi kulit yang menyimpang, histiosit cenderung lolos dari batas -batas kelenjar getah bening dan mulai menyerang sel -sel kulit di sekitarnya.

Sebuah histiositosis sinus yang telah menyebar ke situs selain kelenjar getah bening digambarkan sebagai ekstranodal, dan itu terjadi pada sekitar seperempat dari semua kasus.Kulit, tulang, dan saluran pernapasan atas adalah tujuan umum, tetapi metastasis ekstranodal dapat menyerang di mana saja di dalam tubuh, termasuk sistem saraf pusat, sistem genitourinari dan payudara.Pengobatan dan pemulihan mungkin memakan waktu bertahun -tahun atau dekade tergantung pada jumlah kelenjar getah bening dan jenis organ ekstranodal yang dipengaruhi oleh SHML.Sementara itu, pasien lebih jauh berisiko terpapar sistem kekebalan tubuh yang dikompromikan.Oleh karena itu, beberapa dokter lebih suka terapi agresif untuk penyakit ini.

Etiologi, atau penyebab, histiositosis sinus tidak diketahui.Studi DNA tentang histiosit yang menyinggung tidak menemukan bukti perubahan, menunjukkan bahwa penyakit ini adalah kondisi reaktif, mungkin sebagai respons terhadap virus yang belum ditemukan.Fakta bahwa biasanya mengikuti jalur klinis jinak, seringkali dengan resolusi spontan dan sedikit jika ada efek buruk yang bertahan lama, mendukung teori ini.Di sisi lain, terutama dalam kasus ekstranodal, penyakit ini berperilaku tidak seperti kanker ganas, termasuk periode eksaserbasi dan remisi.Terapi yang sesuai mdash;eksisi bedah kelenjar getah bening, kemoterapi dan radiasi mdash;memiliki tingkat kemanjuran yang tidak konsisten.