Mi a Binder szindróma?

Maxilla-nazális dysplasia-nak is nevezik, a Binder-szindróma egy ritka veleszületett betegség, amely az arcot és a méhnyak gerincét érinti.Gyakran megfigyelhető más veleszületett állapotokkal, például a Down -szindrómával és a szájpadokkal együtt, bár nem találtak közvetlen kapcsolatot a betegségek közötti összefüggés magyarázatára.A kötőanyag -szindrómában szenvedő személynek lapos orrhídja és szokatlanul rövid orra van.Egyéb észrevehető eltorzítások egy rendellenesen fejletlen felső állkapocs és kiálló alsó állkapocs vonal.A betegségben szenvedő egyének esettanulmányai azt mutatták, hogy a szindróma családtörténete.Noha vannak bizonyítékok a családi korrelációról, nem találtak megalapozott bizonyítékot a genetikai ok bizonyítására vagy megcáfolására.Még nem találtak bizonyítékot, amely azt mutatja, hogy a környezeti okok hozzájárulnak a kötőanyag -szindróma kialakulásához.Ezt a rendellenességet az orra támadó szerkezetének hiánya okozza, amelyet orr gerincének neveznek.Az állapotnak tulajdonított egyéb fizikai tulajdonságok a kis metszőfogakat és a hiányzó molárisokat is tartalmazzák.Az a porc, amely elosztja a szájat az orrüregtől, általában hiányzik vagy súlyosan rosszul formálódik.A frontális sinusokat időnként azt is megemlítik, hogy hibás vagy kisebb, mint az átlagos egyén.Sok ember megmutatja a sinus fertőzések növekedését.Ezeket a fertőzéseket gyakran az elzáródás okozza, amelyet egy rosszul formált orrszepp, amely elválasztja a két orrlyukat.Az étkezési nehézségeket valamikor meg kell jegyezni, mivel a szájpad gyakran hiányzik vagy deformálódik.A rossz intelligenciát is megfigyelték a kötőanyag -szindrómás személyeknél, bár ennek pontos okát még nem fedezték fel.

Amikor a kötőanyag -szindrómából származó szövődmények túl zavaróvá válnak, az orr oltás gyakran kezelési lehetőség.A műtét során az orr- és az orrüreg rekonstruálódik a porcból, amelyet akár a beteg donor helyéről, akár egy külső donorból vett.A hiányzó orr -gerinc újjáépítve van, és a septum eltéréseit kijavítják.Ez nem csak lehetővé teszi a beteg számára, hogy normálisabb megjelenésű legyen, hanem kijavítja a kapcsolódó légzési nehézségeket is.