Apa itu sindrom binder?

Juga disebut sebagai displasia maxilla-nasal, sindrom pengikat adalah penyakit bawaan yang langka yang mempengaruhi wajah dan tulang belakang leher.Ini sering terlihat bersamaan dengan kondisi bawaan lainnya, seperti sindrom Down dan langit -langit sumbing, meskipun tidak ada tautan langsung yang ditemukan untuk menjelaskan korelasi antara penyakit.Seseorang dengan sindrom pengikat memiliki jembatan hidung datar dan hidung pendek yang luar biasa.Pencemrokan yang terlihat lainnya adalah rahang atas yang tidak berkembang yang tidak berkembang dan garis rahang bawah yang menonjol.

Penyebab sindrom pengikat masih belum diketahui pada 2011, meskipun penelitian telah menyarankan ada kemungkinan hubungan genetik.Studi kasus individu dengan kondisi ini telah menunjukkan riwayat keluarga sindrom.Meskipun ada bukti korelasi keluarga, bukti suara belum ditemukan untuk membuktikan atau menyangkal penyebab genetik.Belum ada bukti yang ditemukan menunjukkan penyebab lingkungan menjadi faktor yang berkontribusi terhadap pengembangan sindrom pengikat.

Secara fisik, karakteristik fisik utama sindrom pengikat adalah rongga hidung yang sangat tersembunyi, menghasilkan hidung datar.Kelainan ini disebabkan oleh tidak adanya struktur yang mendukung hidung, disebut sebagai tulang belakang hidung.Karakteristik fisik lain yang dikaitkan dengan kondisi ini juga termasuk gigi seri kecil dan molar yang hilang.

Ketika tengkorak pasien diperiksa di bawah sinar-X, dua struktur maksilofasial utama sering ditemukan hilang atau dideformasi.Tulang rawan yang membagi mulut dari rongga hidung biasanya tidak ada atau sangat cacat.Sinus frontal kadang -kadang juga terkenal misshapen atau lebih kecil dari rata -rata individu.

Komplikasi yang terkait dengan sindrom pengikat bervariasi, tergantung pada masing -masing pasien.Banyak orang menunjukkan peningkatan infeksi sinus.Infeksi ini sering disebabkan oleh oklusi yang disebabkan oleh septum hidung yang cacat, yang membagi kedua lubang hidung.Kesulitan makan kadang -kadang dicatat, karena langit -langit sering hilang atau cacat.Kecerdasan yang buruk juga telah dicatat pada orang -orang dengan sindrom pengikat, meskipun penyebab pastinya belum ditemukan.

Ketika komplikasi yang timbul dari sindrom pengikat menjadi terlalu merepotkan, okulasi hidung sering kali merupakan pilihan pengobatan.Selama operasi ini, hidung dan rongga hidung direkonstruksi dari tulang rawan yang diambil dari lokasi donor pada pasien atau dari donor luar.Tulang belakang hidung yang hilang dibangun kembali dan penyimpangan septum diperbaiki.Ini tidak hanya memungkinkan pasien memiliki penampilan yang lebih normal, tetapi juga memperbaiki kesulitan pernapasan yang terkait.