Ano ang Binder Syndrome?

Tinukoy din bilang maxilla-nasal dysplasia, ang binder syndrome ay isang bihirang sakit na congenital na nakakaapekto sa mukha at cervical spine.Madalas itong nakikita kasabay ng iba pang mga kondisyon ng congenital, tulad ng Down syndrome at cleft palate, kahit na walang direktang link na natagpuan upang ipaliwanag ang ugnayan sa pagitan ng mga sakit.Ang isang taong may binder syndrome ay may isang flat na tulay ng ilong at isang hindi pangkaraniwang maikling ilong.Ang iba pang mga kapansin -pansin na disfigurement ay isang abnormally undeveloped upper jaw at isang nakausli na mas mababang linya ng panga.Ang mga pag -aaral ng kaso ng mga indibidwal na may kondisyon ay nagpakita ng isang kasaysayan ng pamilya ng sindrom.Bagaman mayroong katibayan ng isang correlation ng familial, ang tunog na katibayan ay hindi natagpuan upang patunayan o hindi masiraan ng loob ang isang genetic na dahilan.Wala pang katibayan na natagpuan na nagpapakita ng mga sanhi ng kapaligiran na maging isang kadahilanan na nag -aambag sa pag -unlad ng binder syndrome.

Pisikal, ang punong pisikal na katangian ng binder syndrome ay isang sobrang recessed na lukab ng ilong, na nagreresulta sa isang patag na ilong.Ang abnormality na ito ay sanhi ng kawalan ng istraktura na sumusuporta sa ilong, na tinukoy bilang ilong gulugod.Ang iba pang mga pisikal na katangian na maiugnay sa kondisyon ay nagsasama rin ng mga maliliit na incisors at nawawalang molars.Ang kartilago na naghahati sa bibig mula sa lukab ng ilong ay karaniwang wala o malubhang malformed.Ang mga frontal sinuses ay paminsan -minsan ay nabanggit din na alinman sa misshapen o mas maliit kaysa sa average na indibidwal.Maraming mga indibidwal ang nagpapakita ng pagtaas ng mga impeksyon sa sinus.Ang mga impeksyong ito ay madalas dahil sa pagkakasama na sanhi ng isang malformed ilong septum, na naghahati sa dalawang butas ng ilong.Ang kahirapan sa pagkain ay minsan ay nabanggit, dahil ang palad ay madalas na nawawala o may kapansanan.Ang mahinang katalinuhan ay nabanggit din sa mga taong may binder syndrome, bagaman ang eksaktong sanhi nito ay hindi pa natuklasan.

Kapag ang mga komplikasyon na lumitaw mula sa binder syndrome ay nagiging masyadong mahirap, ang grafting ng ilong ay madalas na isang pagpipilian sa paggamot.Sa panahon ng operasyon na ito, ang ilong at ilong na lukab ay naayos na mula sa kartilago na kinuha mula sa alinman sa isang donor site sa pasyente o mula sa isang labas ng donor.Ang nawawalang gulugod ng ilong ay itinayo muli at ang mga septums na paglihis ay naitama.Hindi lamang ito pinapayagan ang pasyente na magkaroon ng isang mas normal na hitsura, ngunit itinutuwid din nito ang mga nauugnay na paghihirap sa paghinga.