Skip to main content

Mi a veleszületett mellékvese hiperplázia?

A veleszületett mellékvese hiperplázia a kapcsolódó egészségügyi állapotok csoportjához használt kifejezés, amely befolyásolja a mellékveséket.Ha érinti, a mellékveséknek nehézségekbe ütközik a megfelelő mennyiségű hormonok előállítása.Leggyakrabban a kortizolt érinti ez a betegség, de az ásványkortikoidokat, például az aldoszteronot és az androgéneket, például a tesztoszteront is befolyásolhatják.

A veleszületett mellékvese hiperplázia jobb megértése érdekében hasznos megérteni, hogy pontosan mi van a mellékvese funkciója a testben.A mellékvesék két kis szerve, amelyek a vesék felett helyezkednek el.Megfelelő működéskor különféle hormonokat termelnek és szabályoznak.A veleszületett mellékvese hiperplázia két különböző állapotra bontható.

A nem klasszikus veleszületett mellékvese hiperplázia a betegség kevésbé súlyos formája.Általában a tizenéves években vagy a felnőttkor elején alakul ki.A nőstények tünetei közé tartozik a szabálytalan menstruáció, vagy a menstruáció hiánya, valamint a férfias változások, beleértve az arcszőrzetet és a hang elmélyítését.Mind a férfiak, mind a nőstények, akiket a betegség nem klasszikus formája sújt, a pubertás korai kialakulását tapasztalhatja, a gyors növekedés időszakát a vártnál rövidebb felnőttkori magasságban, súlyos pattanásokkal, elhízással, fáradtsággal, alacsony vérnyomáskal és alacsony csontsűrűséggel.

A klasszikus veleszületett mellékvese hiperpláziában az Outlook súlyosabb.Nagyon kisgyermekeket és újszülötteket érint.Az ilyen állapotú lányok olyan nemi szervekkel szülhetnek, amelyek férfiaknak, mint nőnek néznek ki.Ezt kétértelmű külső nemi szerveként ismerték.Ez annak eredményeként alakul ki, hogy a női magzat magas szintű férfi nemi hormonoknak van kitéve méhben.Az ilyen állapotban érintett gyermeknek gyakran nehézségekbe ütközik a születési súlya, és kiszáradástól és hányástól szenved.

A veleszületett mellékvese hiperplázia bizonyos esetekben halálos lehet.Az ilyen állapotban szenvedő beteg a mellékvese -válságnak nevezett állapotba kerülhet.Ez akkor fordul elő, amikor a test nem képes elegendő kortizolt termelni.Amikor a test kortizolszintje túlságosan alacsony, akkor a vérben a nátriumszint csökken.Ez különféle szövődményeket vált ki, beleértve a hasmenést, a hányást, az alacsony vércukorszintet és még a sokkot is.Kezelés nélkül az állapot halálos lehet.

A veleszületett mellékvese hiperplázia egy genetikai állapot, amely az autoszomális recesszív.Ez azt jelenti, hogy mindkét szülőnek rendelkeznie kell a genetikai mutáció hordozóinak.Egyes etnikai csoportokban, köztük az Ashkenazi zsidók, az eszkimók, a jugoszlávok, a spanyolok és az olaszok gyakoribbak.Az ilyen állapot kezelése magában foglalja a cserehormonokat, hogy a hiányos hormonokat normál szintre hozzák.A kétértelmű nemű nők esetében a műtéti korrekció két és hat hónapos kor között zajlik.