Ano ang congenital adrenal hyperplasia?

Ang congenital adrenal hyperplasia ay ang term na ginamit para sa isang pangkat ng mga kaugnay na kondisyong medikal na nakakaapekto sa mga adrenal glandula.Kapag naapektuhan, ang mga adrenal glandula ay may problema sa paggawa ng tamang dami ng mga hormone.Kadalasan, ang cortisol ay apektado ng kondisyong ito, ngunit ang mineralocorticoids, tulad ng aldosteron, at androgens tulad ng testosterone ay maaari ring maapektuhan.

Upang mas mahusay na maunawaan ang congenital adrenal hyperplasia, kapaki -pakinabang na maunawaan nang eksakto kung ano ang pag -andar ng adrenal glandula sa katawan.Ang mga adrenal glandula ay dalawang maliit na organo na matatagpuan sa itaas ng mga bato.Kapag gumagana nang maayos, gumawa sila at nag -regulate ng iba't ibang mga hormone.Ang congenital adrenal hyperplasia ay maaaring masira sa dalawang magkakaibang mga kondisyon.

Ang nonclassic congenital adrenal hyperplasia ay isang hindi gaanong malubhang anyo ng sakit.Karaniwan itong bubuo sa mga taong tinedyer o maaga pa sa pagtanda.Ang mga sintomas sa mga babae ay kinabibilangan ng hindi regular na regla, o isang kawalan ng regla, at mga pagbabago sa panlalaki, kabilang ang facial hair at pagpapalalim ng boses.Ang parehong mga lalaki at babae na apektado ng nonclassic form ng sakit na ito ay maaaring makaranas ng maagang pagsisimula ng pagbibinata, isang panahon ng mabilis na paglaki na may mas maikli kaysa sa inaasahang taas ng may sapat na gulang, malubhang acne, labis na katabaan, pagkapagod, mababang presyon ng dugo, at mababang density ng buto.

Sa klasikong congenital adrenal hyperplasia, mas matindi ang pananaw.Nakakaapekto ito sa mga maliliit na bata at bagong panganak.Ang mga batang babae na may kondisyong ito ay maaaring ipanganak na may mga maselang bahagi ng katawan na mukhang mas lalaki kaysa sa babae.Ito ay kilala bilang hindi maliwanag na panlabas na genitalia.Ito ay bubuo bilang isang resulta ng babaeng fetus na nakalantad sa mataas na antas ng mga lalaki na sex hormone habang nasa sinapupunan.Ang bata na apektado sa kondisyong ito ay madalas na may problema sa pagpapanatili ng timbang ng kapanganakan, at magdusa mula sa pag -aalis ng tubig at pagsusuka.

Ang congenital adrenal hyperplasia ay maaaring, sa ilang mga kaso, ay nakamamatay.Ang pasyente na nagdurusa mula sa kondisyong ito ay maaaring pumasok sa isang estado na tinatawag na adrenal crisis.Nangyayari ito kapag ang katawan ay nabigo upang makabuo ng sapat na cortisol.Kapag ang mga antas ng bodys ng cortisol dip ay masyadong mababa, ang antas ng sodium sa pagbagsak ng dugo.Nag -trigger ito ng iba't ibang mga komplikasyon, kabilang ang pagtatae, pagsusuka, mababang asukal sa dugo, at kahit na pagkabigla.Kung walang paggamot, ang kondisyon ay maaaring nakamamatay.

Ang congenital adrenal hyperplasia ay isang genetic na kondisyon na autosomal recessive.Nangangahulugan ito na ang parehong mga magulang ay dapat magkaroon ng kondisyon, o maging mga tagadala ng genetic mutation.Ito ay mas karaniwan sa ilang mga pangkat etniko, kabilang ang mga Ashkenazi Hudyo, Eskimos, Yugoslavs, Hispanics at Italians.Ang paggamot para sa kondisyong ito ay may kasamang kapalit na mga hormone upang dalhin ang kakulangan ng mga hormone hanggang sa normal na antas.Para sa mga babaeng may hindi maliwanag na genitalia, ang pagwawasto ng kirurhiko ay maaaring maganap sa pagitan ng edad ng dalawa at anim na buwan.