Mi az örökletes vérzéses telangiectasia?

Az örökletes vérzéses telangiectasia (HHT) ritka, genetikai állapot.Ez befolyásolja az erek kialakulásának módját, és problémákat okozhat azzal, hogy miként működnek és kölcsönhatásba lépnek egymással.Különösen a HHT -vel rendelkező személyek egyes véredényei nem rendelkeznek a kapillárisokhoz szükséges kapillárisokhoz az artériák és az erek között.Ez a kapcsolat hiánya nagynyomású véráramot eredményez a vénák és az artériák között, ami az artériás/véna csatlakozási helyén az erek törékenységét eredményezi, amelyek vérzést vagy vérzést okozhatnak.

A kapilláris kapcsolat hiánya az örökletes vérzéses telangiectasia -ban nem fordul elő minden véna/artériás kapcsolatban.Ennek ellenére előfordulhat a test különböző területein, és befolyásolhatja a kis vagy nagy artériákat és ereket.Az edények mérete meghatározza, hogy a finom és hajlamos a vérző kapcsolatra telangiectasia vagy arteriovenous rendellenességnek nevezik -e.Ez utóbbi veszélyesebb lehet, és olyan területeken helyezkedik el, mint a tüdő vagy az agy, és jelentős fenyegetést jelent, ha vérzés kezdődik.Számos telangiectáz van jelen a bőr közelében vagy a nyálkahártyák közelében, és ennek az állapotnak az egyik fémjelzője a gyakori orrvérzés, vagy a bőrön lévő telangiektázok látható bizonyítéka.Az egyik, az úgynevezett Juvenile HHT -nek van egy további tulajdonsága.Az emberek hajlamosak lehetnek a polipok kialakulására a bélrendszerükben, amellett, hogy ezek a kapilláris-hiányos vénás kapcsolatok vannak.

Mindenféle feltétel örököl.Az öröklési mintázat az autoszomális domináns, ami azt jelenti, hogy az embereknek csak egyetlen gént kell örökölni az egyedüli szülőből, hogy a betegség expresszálódjon.Ez azt is jelenti, hogy a HHT -ben szenvedő embereknek 50% -os esélyük van arra, hogy bármilyen utódba kerüljenek.Arc vagy bőr közepén az életben.Az emberek más helyeken is vérzést mutathatnak, ahol az ügy komolyabb.A gyomor, a máj, az agy vagy a tüdő vérzés előfordulhat, és annak meghatározása, hogy valaki örökletes vérzéses telangiectasia -val rendelkezik, fontos, hogy ezeket a potenciális kockázatokat ellenőrizhessék.Ha a vérzés rendszeresen történik, de nem súlyos, akkor néhány ember vérszegényké válik, és a vérvizsgálat gyakran elvégezhető, hogy ezt a jelet megkeresse.Például, a páratartalom otthoni használata segíthet a gyakori orrvérzésben.A csúnya vagy zavaró telangiektázok műtéten eltávolíthatók.Számos műtéti beavatkozás hasznos az arteriovenous rendellenességek kijavításában, így a súlyos vérzés nem fordul elő belsőleg.A HHT -ben szenvedő embereknek egy szakember gondos megfigyelésére van szükségük, de sokan nagyon normális életet élhetnek, nagyon kevés beavatkozással.

Egy dolog, amelyet minden örökletes vérzéses telangiectasia -ban szenvedő embernek hajlamos a baktérium endokarditisz (BE) profilaxis.Ez az antibiotikumkezelés a fogászati eljárások előtt.A szájban lévő nyálkahártyák gyengesége nagyobb valószínűséggel jár a baktériumokba, amelyek a véráramba jutnak, ami a szívben fertőzést okozhat.Bárki, aki HHT -vel rendelkezik, tájékoztatnia kell a fogorvosokat, hogy ellenőrizzék ezt az óvintézkedést, még olyan egyszerű dolgok esetén is, mint a fogak tisztítása.