Mi az a hipergamaglobulinémia?

A hipergamaglobulinémia egy ritka, örökletes egészségügyi állapot, amelyben a betegnek rendellenesen magas gamma -globulinszintje van.A gamma -globulin egy olyan fehérjék osztálya, amely kizárólag a vérben található, és elsősorban az antitestekre utal.Más szavakkal, a hipergamaglobulinémiában szenvedő betegnek túl sok antiteste van a vérében.a vérszegénységgel együtt;rossz immunitás;és a bakteriális és opportunista fertőzésekre való hajlam.Ezekkel a tünetekkel a betegség immunoproliferatív rendellenesség, ami azt jelenti, hogy erősen gyengíti az immunrendszert.Ha az immunrendszert érinti, akkor az ember sokkal kevésbé képes elkerülni a fertőzéseket.Ráadásul olyan kis fertőzéseket is előállíthat, mint például a közönség, sokkal rosszabbnak érzik magukat.Betegség, versek szindróma és a máj cirrhosis.A betegség kezelése általában magában foglalja az immunoglobulin intravénás módon történő táplálékát vagy az antibiotikumok szedését.Sok betegnek, a kezelés ellenére, életük hátralévő részében gyengült immunrendszerrel kell élnie.Az emberek leggyakoribb típusú tapasztalata az IgM néven ismert immunogloblin túlzott mértéke.Más típusokat az IgA, IgE és IgG fő immunoglobulinok hiánya jellemzi.A második az aktiváció által kiváltott cisztein deaminasea (AICDA) gén mutációja a 12. kromoszóma rövid karjában található. A harmadik típus szintén mutáció, ez a B antitest sejtek felületén található.A 4. típusú hiper IgM hasonló az első típushoz, de a pontos okot még nem kell meghatározni.Az 5. típusú hiper IgM az uracil -DNS glikozilasea (UNG) gén mutációja, amely szintén a 12. kromoszómán.A hipergamaglobulinémia formája.Ez a betegség általában 55 éves korban érinti az embereket, enyhe túlsúlyban van a férfiakkal szemben.Azok a betegek, akiknek ezt a rendellenességet kialakítják, általában körülbelül hat évet élnek.Ez egy viszonylag ritka rendellenesség, évente csak körülbelül 1500 esetben van az Egyesült Államokban;Körülbelül 10,3 éves incidens van minden egymillió ember számára, aki az Egyesült Királyságban él.