Apa itu Hypergammaglobulinemia?

Hypergammaglobulinemia adalah kondisi medis herediter yang jarang terjadi di mana pasien memiliki kadar globulin gamma yang tinggi secara abnormal.Gamma globulin adalah kelas protein yang ditemukan secara eksklusif dalam darah, dan terutama mengacu pada antibodi.Dengan kata lain, pasien dengan hipergammaglobulinemia memiliki terlalu banyak antibodi yang berenang di sekitar darahnya.

Selain dari peningkatan kadar globulin gamma, gejala hipergammaglobulinemia lainnya termasuk amandel yang membesar, kelenjar getah bening, hati dan limpa;bersama dengan anemia;kekebalan yang buruk;dan kerentanan terhadap infeksi bakteri dan oportunistik.Dengan gejala -gejala ini, penyakit ini merupakan gangguan imunoproliferatif, yang berarti sangat melemahkan sistem kekebalan tubuh.Ketika sistem kekebalan tubuh terpengaruh, itu membuat seseorang jauh lebih mampu menangkal infeksi.Selain itu, bahkan dapat membuat infeksi kecil, seperti pilek biasa, terasa jauh lebih buruk.

Penyebab hipergammaglobulinemia termasuk sejumlah penyakit, seperti myeloma, hepatitis C, virus imunodefisiensi manusia (HIV-1), rheumatoidPenyakit, sindrom puisi, dan sirosis hati.Mengobati penyakit umumnya termasuk diberi makan imunoglobulin secara intravena atau mengonsumsi antibiotik.Banyak pasien, meskipun perawatan, harus hidup dengan sistem kekebalan yang melemah selama sisa hidup mereka.

Hipergammaglobulinemia datang dalam lima bentuk, tergantung pada imunoglobulin mana yang berada pada tingkat abnormal.Tipe yang paling umum dialami orang adalah kelebihan imunogloblin yang dikenal sebagai IgM.Jenis lain ditandai oleh kekurangan dalam imunoglobulin utama IgA, IgE dan IgG.

Jenis pertama dan primer disebut IgM hiper tipe 1, dan ini adalah yang dengan kadar globulin gamma yang meningkat.Yang kedua adalah mutasi gen sistein deaminasea (AICDA) yang diinduksi aktivasi yang ditemukan pada lengan pendek kromosom 12. Tipe ketiga juga mutasi, yang ini ditemukan pada permukaan sel antibodi B.Hyper IgM tipe 4 mirip dengan tipe pertama, tetapi penyebab yang tepat belum ditentukan.Hyper IgM Type 5 adalah mutasi gen Uracil DNA glycosylasea (UNG), yang juga pada kromosom 12.

waldenstroms makroglobulinemia adalah variasi ganas dari imunoproliferatif yang tidak dipertimbangkan, meskipun tidak ada dalam immunoproliferative yang tidak dipertimbangkan, meskipun hypergammagia tidak ada di dalamnya hypergammagia, meskipun hipergammagia, hypergammagia, hypergammagia, yang tidak dialami hipergammagia, hypergammagia, hypergammagia, hypergammagia, hypergammagia hypergammagerative,bentuk hipergammaglobulinemia.Kondisi ini umumnya mempengaruhi orang ketika mereka berusia sekitar 55 tahun, dengan sedikit dominasi terhadap laki -laki.Pasien yang mengalami gangguan ini umumnya hidup sekitar enam tahun lagi.Ini adalah gangguan yang relatif jarang, dengan hanya sekitar 1.500 kasus setiap tahun di Amerika Serikat;Ada sekitar 10,3 insiden tahunan untuk setiap 1 juta orang yang tinggal di Inggris.