Ano ang isang bihirang sakit sa dugo?

Ang isang bihirang sakit sa dugo ay nakakaapekto sa ilang sangkap ng dugo at hindi madalas na nakikita ng mga manggagamot.Ang mga karamdaman na ito ay maaaring makuha o congenital at makagawa ng isang iregularidad sa pula o puting mga selula ng dugo o platelet.Ang paggamot sa pangkalahatan ay nakasalalay sa partikular na karamdaman at kalubhaan ng kondisyon.

Ang mga bata mula sa pagsilang hanggang sa edad na 15 ay maaaring bumuo ng isang minana na bihirang sakit sa dugo na kilala bilang Fanconi anemia, isa sa mga aplastic anemias.Ang sakit ay nagdudulot ng mga mutasyon at nakakaapekto sa normal na pagpaparami ng cell.Ang mga pasyente ay karaniwang nakakaranas ng maraming-organ, balangkas, at mga abnormalidad ng dugo.Ang sakit ay karaniwang nakakaapekto sa parehong pula at puting mga selula ng dugo, kasama ang pagbuo ng platelet.Ang mga pulang selula ng dugo, lalo na, ay nagiging abnormally malaki.

Iminumungkahi ng mga pag -aaral na may mga pagkakaiba -iba ng fanconi anemia, ngunit ang mga sintomas sa pangkalahatan ay kasama ang pagkapagod, kahirapan sa paghinga, at pagkahilo.Ang mga hindi normal na puting selula ng dugo ay maaaring magpahina sa tugon ng immune, na nagdudulot ng isang pagtaas ng panganib ng impeksyon.Tulad ng mga malalaking cell ng abnormally ay pumipigil sa normal na sirkulasyon, ang mga indibidwal na may pagdurusa ay karaniwang may malamig na mga kamay at paa.

Kapag ang isang bihirang sakit sa dugo ay nagdudulot ng mga iregularidad ng platelet, ang mga pasyente ay karaniwang nagdurusa sa mga problema sa coagulation, na ipinahiwatig ng pagdurugo o madaling pag -bruising.Ang mga may isang kadahilanan ng XIII ay karaniwang nakakaranas ng mga coagulopathies o clotting abnormalities.Ang mga manggagamot ay tumutukoy din sa kondisyon bilang kakulangan ng fibrinase o kakulangan sa kadahilanan ng Laki-Lorand.Ang bihirang sakit sa dugo na ito ay nakakagambala sa mga normal na proseso ng clotting, na nagiging sanhi ng hindi normal na pagdurugo.Ang mga indibidwal na may isang menor de edad na sugat sa balat ay maaaring makaranas ng pamamaga at sakit, dahil ang dugo ay hindi lamang dumadaloy mula sa sugat, kundi pati na rin sa mga nakapalibot na tisyu.

Ang mga pasyente na nasuri na may karamdaman ay madalas na madaling kapitan ng panloob na pagdurugo.Ipinapahiwatig din ng mga ulat na ang bilang ng isang ika -apat na mga pasyente na nagmana ng sakit ay nagdurusa ng intracranial hemorrhage.Ang kakulangan sa Factor XIII ay madalas ding nauugnay sa mga indibidwal na nasuri na may sakit na sakit sa cell at henoch-schonlein purpura.

Ang polycythemia vera ay isang bihirang sakit sa dugo na karaniwang nagiging sanhi ng hemoglobinopathies.Ang pagdurusa ay maaaring lumitaw sa mga pasyente ng anumang edad, ngunit ang mga pasyente ay maaaring mabuhay kasama ang karamdaman sa loob ng maraming taon nang hindi napagtanto na umiiral ito.Ang mga komplikasyon ay maaaring makagawa ng isang diagnosis.Ang sakit sa pangkalahatan ay nagiging sanhi ng labis na labis na mga pulang selula ng dugo.

Ang hindi pangkaraniwang mataas na populasyon ng mga pulang selula ng dugo ay nagpapalapot ng dugo, na pumipigil sa normal na sirkulasyon.Ang mabagal na daloy ng dugo ay pumipigil sa sapat na sirkulasyon sa pamamagitan ng baga, na tinatanggal ang lahat ng mga tisyu ng katawan ng sapat na oxygen.Ang mas mabagal na rate ng sirkulasyon ay nagpapabuti din sa panganib para sa posibleng atake sa puso o stroke.

Angiotropic lymphoma ay nagsasangkot ng abnormal na kongregasyon ng malaking B-lymphocytes sa mga capillary, maliit na arterya, at veins.Ang tumor-tulad ng hematological malignancies na nauugnay sa bihirang sakit sa dugo na ito ay karaniwang binubuo ng malaking dami ng mga lymphocytes na nakulong ng mga fibrin clots.Ang mga sugat ay maaaring lumitaw sa ilalim ng balat bilang mga discolored nodules ngunit madalas na sumalakay sa tisyu ng utak, na gumagawa ng mga infarcts.Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng lagnat, mga sintomas ng neurological, o vasculitis.Hindi rin pangkaraniwan ang demensya.