Ano ang Agammaglobulinemia?

Ang Agammaglobulinemia ay isang hindi pangkaraniwang uri ng karamdaman sa immune system kung saan ang katawan ay hindi gumagawa ng sapat na immunoglobulin (IG), isang mahalagang antibody sa paglaban sa bakterya at mga virus.Ang isang tao na may napakababang antas ng IG ay lubos na madaling kapitan ng mga impeksyon.Sa halos lahat ng mga kaso, ang agammaglobulinemia ay ang resulta ng isang genetic mutation na minana mula sa isa o parehong mga magulang.Ang karamdaman ay karaniwang nakikita sa mga sanggol at mga bata na wala pang apat na may edad na nakakaranas ng talamak na pagtatae, madalas na impeksyon sa balat, at maraming mga pneumonia o brongkitis.Ang mga pasyente na nasuri na may kondisyon ay karaniwang tumatanggap ng regular na intravenous injections ng IG upang mapanatiling malakas ang kanilang mga immune system.Ang isang BTK mutation ay malubhang nakakaapekto sa kakayahang immune system upang makabuo ng IG, at kung minsan ay humihinto sa paggawa ng buo.Ang karamihan sa mga pasyente na nasuri na may agammaglobulinemia ay mga lalaki na ang mga magulang ay nagtataglay ng mga recessive na gen ng BTK.Sa mga bihirang kaso, maaaring makuha ng isang tao ang kondisyon pagkatapos ng pagdurusa ng isang matinding impeksyon o nakakaranas ng isang reaksiyong alerdyi sa immunosuppressive na gamot.

Ang mga sanggol at mga batang bata na may karamdaman ay madaling kapitan ng mga virus at bakterya.Ang mga pasyente ay lalo na madaling kapitan ng mga virus ng trangkaso, salmonella, at impeksyon sa respiratory tract tulad ng pulmonya.Ang mga palatandaan na ang isang bata ay maaaring magkaroon ng agammaglobulinemia ay kasama ang patuloy na impeksyon sa balat, talamak na pagtatae, at malubhang brongkitis.Ang isang bata ay maaari ring magdusa mula sa madalas na impeksyon sa tainga at sinus.Ang isang pedyatrisyan ay maaaring mag -diagnose ng agammaglobulinemia sa pamamagitan ng pagsusuri sa kasaysayan ng medikal na bata at pagkuha ng mga sample ng dugo upang suriin para sa mababang antas ng IG.Maaari ring iminumungkahi ng doktor na ang mga magulang ay mai -screen para sa mga abnormalidad ng BTK upang kumpirmahin ang isang diagnosis.Kapag nakumpirma ang agammaglobulinemia, maaaring ipaliwanag ng pedyatrisyan ang mga pagpipilian sa paggamot.Dahil ang produksiyon ng IG ay hindi karaniwang nagpapabuti sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay madalas na kinakailangan upang makatanggap ng mga iniksyon sa mga regular na agwat sa buong buhay nila upang maiwasan ang talamak na mga problema sa kalusugan.Ginagamot din ng mga doktor ang mga pangunahing impeksyon na may oral at pangkasalukuyan na antibiotics.Kung ang isang bata sa respiratory tract ay malubhang nasira mula sa madalas na mga impeksyon, maaaring kailanganin niyang sumailalim sa operasyon upang ayusin ang nasira na tisyu.Sa mga regular na paggamot at pag -checkup, ang karamihan sa mga bata ay maaaring makabawi mula sa kanilang mga sintomas at matagumpay na mapanatili ang kanilang kalusugan.