Ano ang namamana ng maramihang mga exostoses?

Hereditary maramihang mga exostoses (HME), na kilala rin bilang maraming osteochondromatosis o maraming namamana na exostoses (MHE), ay isang genetic disorder na nakakaapekto sa paglaki ng buto.Ang mga benign na bukol, na kilala rin bilang mga exostoses, ay bumubuo sa mga sentro ng paglago ng mga buto.Ang laki, lokasyon, at bilang ng mga bukol ay magkakaiba -iba mula sa bawat tao.Ang mga bukol ay maaaring lumago sa anumang buto ngunit kadalasang matatagpuan sa mahabang mga buto, blades ng balikat, at pelvis.Bagaman ang HME ay isang namamana na kondisyon na dumaan sa mga gene mula sa isang nagdurusa na magulang, ang mga paglago ay hindi karaniwang matatagpuan sa kapanganakan.Ang mga paglago ay karaniwang lilitaw bago umabot ang bata ng 12 taong gulang.

Ang mga bukol ay matatagpuan malapit sa mga dulo ng mga buto, sa mga sentro ng paglago.Ang kanilang lokasyon ay humahantong sa hindi magandang paglaki ng buto.Samakatuwid, ang paglaki ng isang bata ay stunted.Sa maraming mga pagkakataon, ang mga bukol na ito ay patuloy na lumalaki habang lumalaki ang bata, ngunit ang paghinto ay lumilitaw sa sandaling umabot ang tao sa pagtanda at ang mga buto ay tumitigil sa paglaki.

Ang mga pasyente ay madalas na nakakahanap ng namamana na maraming exostoses kapwa nakakagambala at masakit.Ang mga paglaki sa mga kasukasuan ay maaaring maging masakit kapag hindi sinasadyang mabugbog.Ang mga braso at binti ay maaaring yumuko papasok, na maaaring hindi komportable.Karaniwan din ang higpit.Sa ilang mga kaso, ang mga nerbiyos at tendon ay maaaring mai -compress, na nakakaapekto sa paggalaw at madalas na nangangailangan ng pag -aayos ng kirurhiko upang maiwasan ang pinsala.

Maraming mga pagkakataon ng namamana na maraming mga exostoses ay hindi nangangailangan ng pangunahing paggamot.Para sa mga kaso na nagdudulot ng mga problema, ang pag -alis ng kirurhiko ay ang karaniwang pagpipilian.Sa mga pasyente na walang agarang mga isyu sa kadaliang kumilos, ang pisikal na therapy ay makakatulong sa mga pasyente na malaman kung paano mabayaran ang mga pagkakaiba sa saklaw ng paggalaw.

Ang regular na pagsubaybay ng isang espesyalista ay kinakailangan.Ang mga doktor ay dapat na mapanood ang mga bata habang lumalaki sila, lalo na ang pagsubaybay sa anumang mga bagong paglaki at kanilang mga lokasyon.Kung nakikita ng isang doktor ang isang paglago ay maaaring maging sanhi ng isang problema o may potensyal na maging may problema, maaari itong alisin nang una.

Ang mga pasyente na nakakaranas ng sakit at higpit ay maaaring makinabang mula sa pamamahala ng sakit.Ang sakit mula sa namamana ng maramihang mga exostoses ay maaaring sa pangkalahatan ay pinamamahalaan ng alternating mainit at malamig na therapy.Minsan, gayunpaman, ang mga gamot sa sakit ay kinakailangan.

Ang maingat na pagsubaybay sa namamana na maraming mga exostoses ay kinakailangan din upang matiyak na ang mga hindi cancer na paglago ay hindi nagiging malignant.Ang mga bihirang kaso ay naganap kapag ang isang benign na paglaki ay nagiging isang chondrosarcoma.Sa puntong ito, kinakailangan ang pag -alis at paggamot sa kanser.Karamihan sa mga kaso na naging cancerous ay naganap sa mga may sapat na gulang na wala pang bagong paglaki.