Ano ang namamana spherocytosis?

Ang namamana na spherocytosis ay isang genetically na minana ng karamdaman sa dugo na nagreresulta sa pagbuo ng mga abnormally na hugis na pulang selula ng dugo.Ang isang indibidwal na may karamdaman na ito ay may spherical red na mga selula ng dugo sa halip na mga normal na cell na may hugis ng disc.Kasama sa mga sintomas ang anemia, pagkapagod, jaundice, maputlang balat at splenomegaly , kung saan ang pali ay nagiging mapanganib na pinalaki.Ang pinakadakilang peligro para sa mga taong may namamana na spherocytosis ay ang mababang bilang ng pulang selula ng dugo, na maaaring mapanganib sa buhay kung sapat na malubhang.Ang mga protina na ito ay mga sangkap ng mga pulang lamad ng selula ng dugo.Ang mga depekto sa mga protina ay nagdudulot ng mga lamad ng cell na maging marupok at ang mga cell mismo ay magkaroon ng isang hindi normal na hugis.Bilang isang resulta, ang mga cell na ito ay nasa peligro ng napaaga na pagkawasak sa pali, dahil ang organ na ito ay may pananagutan sa pagsira ng mga nasirang pulang selula ng dugo at karaniwang sinisira ang mga cell na hindi nabubuo.kalubha ng kanilang mga sintomas.Sa ilang mga tao, ang kondisyon ay asymptomatic, at ang iba ay may banayad na anemya na nagiging mas masahol sa panahon ng sakit ng stress.Para sa ilan, ang kondisyon ay nagreresulta sa mga yugto ng malubhang hemolytic anemia, kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay masira nang mas mabilis kaysa sa maaari nilang mapalitan.Ang panganib ng naturang mga yugto na nagaganap sa panahon ng stress o sakit ay mas mataas, dahil ang henerasyon ng utak ng buto ng mga pulang selula ng dugo ay bumabagal o huminto sa mga oras na iyon.

Ang paggamot para sa namamana spherocytosis ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit.Kasama sa mga posibleng paggamot ang pagsubaybay sa mga antas ng pulang selula ng dugo na may mga pagsasalin sa mga sitwasyong pang -emergency at splenectomy, kung saan tinanggal ang pali.Ang pag -alis ng pali ay nagpapagaling sa karamihan ng mga kaso ng minana na spherocytosis, dahil kung wala ang pali, ang pagkawasak ng pulang selula ng dugo ay hindi maaaring mangyari sa isang abnormally mataas na rate.

Habang ang splenectomy ay curative sa karamihan ng mga kaso, ang mga taong may operasyon na ito ay nasa mas mataas na peligro ng ilang mga uri ng impeksyon.Ito ay dahil bilang karagdagan sa papel nito sa pagkawasak ng pulang selula ng dugo, ang pali ay isa ring immune organ na mahalaga sa pag-alis ng antibody-mediated na pag-alis ng bakterya mula sa daloy ng dugo.Ang isang indibidwal na sumailalim sa splenectomy ay nasa panganib ng nakamamatay na sepsis, isang kondisyon na maaaring umunlad kapag ang ilang mga uri ng bakterya ay nakakahawa sa dugo, ihi, baga o balat.

Ang isang alternatibong operasyon na tinatawag na isang bahagyang splenectomy ay maaaring isagawa sa mga taong may namamana na spherocytosis.Sa pamamagitan lamang ng pag -alis ng bahagi lamang ng pali, ang rate ng pagkasira ng pulang selula ng dugo ay nabawasan, at ang immunologic function ng organ ay mananatili.Sa mga taong may matinding sakit, ang pagpipiliang ito ay hindi palaging angkop, dahil ang rate ng pagkasira ng cell ay maaaring masyadong mataas kahit na pagkatapos ng bahagyang pag -alis ng pali.