Ano ang Osler Weber Rendu Syndrome?

Ang Osler Weber Rendu syndrome ay isang genetic disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi regular na mga form ng daluyan ng dugo sa buong katawan.Ang kondisyon ay nagreresulta sa mga sugat sa balat at malubhang panloob o panlabas na pagdurugo.Ang Osler Weber Rendu syndrome ay nangangailangan ng panghabambuhay na pamamahala.

Ang kondisyon, na kilala rin bilang namamana na hemorrhagic telangiectasia, ay nangyayari kapag ang mga capillary ay hindi nabuo nang normal.Bilang isang resulta, ang mga ugat at arterya ay direktang kumonekta sa ilang mga lugar ng katawan.Ang mga ugat at arterya ay may iba't ibang mga antas ng presyon, kaya ang mga ruptures ay may posibilidad na mangyari sa mga lugar kung saan nagtatagpo ang dalawang sistema.

Ang mga taong may kundisyong ito ay madalas na may purplish-red na kumpol ng mga daluyan ng dugo na tinatawag na Talangiectases sa mukha, labi, dila at daliri, pati na rin ang iba pang mga lugar ng katawan.Ang mga kumpol na ito ay masira at dumugo nang madali.Ang ilang mga pasyente ay nagdurusa din sa madalas at mabibigat na nosebleeds.

Marami sa mga pasyente na ito ang nakakaranas ng pagdurugo sa loob ng katawan pati na rin sa labas.Maaari silang magkaroon ng itim o tarry stools, na nagpapahiwatig ng pagdurugo sa gastrointestinal tract, o maaaring ubo ng dugo.Ang ilang mga tao ay nakakaranas ng malubhang komplikasyon tulad ng mataas na presyon ng dugo, stroke o pagkabigo sa puso mula sa pagdurugo sa loob ng utak o katawan.Ang Osler Weber Rendu syndrome ay kadalasang nakikita sa mga tao ng ninuno ng Caucasian, ngunit maaari rin itong makaapekto sa mga tao ng Asyano, Africa at Arabe.Ang karamdaman ay nakakaapekto sa mga lalaki at babae nang pantay.Karaniwan itong lumilitaw sa edad na 30.

Ang isang doktor na naghihinala kay Osler Weber Rendu syndrome ay gagawa ng isang kumpletong pagsusuri sa pisikal.Titingnan niya ang mukha at katawan para sa pagkakaroon ng mga telangiectases at magsasagawa ng mga pagsusuri sa dugo upang suriin para sa anemia.Ang kakayahan ng dugo na mamu -clot ay normal na susukat din.

Ang doktor ay maaari ring magsagawa ng x-ray ng dibdib upang maghanap ng mga arterio-venous malformations (AVM) sa baga o mag-order ng magnetic resonance imaging (MRI) upang maghanap ng pagdurugo sa utak.Kung ang pagdurugo ay nagaganap sa gastrointestinal tract, maaaring magsagawa ang manggagamot ng isang endoscopy.Sa pagsubok na ito, ang isang mahabang nababaluktot na tubo na nilagyan ng isang maliit na camera ay kumukuha ng mga larawan sa loob ng katawan.

tinatrato ng mga manggagamot ang Osler Weber Rendu syndrome batay sa mga pangangailangan ng pasyente.Ang ilang mga tao na nagdurusa mula sa madalas na mga nosebleeds ay nakikinabang mula sa estrogen therapy.Ang iba ay maaaring mangailangan ng kirurhiko cauterization upang gamutin ang mga lugar na madalas na dumugo.Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng mga pagsasalin ng dugo paminsan -minsan, depende sa kalubhaan ng kondisyon.Ang mga magulang ay maaaring maipasa ang karamdaman sa kanilang mga anak.Ang isang tagapayo ng genetic ay maaaring magpayo sa prospective ng isang magulang na may kasaysayan ng sakit sa kanyang pamilya.