Ano ang pangunahing ciliary dyskinesia?

Ang pangunahing ciliary dyskinesia (PCD) ay isang bihirang genetic disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi normal na paggalaw ng cilia sa katawan ng tao.Ang Cilia ay maliit, tulad ng mga istraktura na tulad ng linya ng paghinga kasama ang mga baga, esophagus, lalamunan, mga sipi ng ilong, at mga tainga.Kapag ang cilia ay gumagana nang maayos, binugbog nila ang konsiyerto, na tumutulong upang isulong ang mauhog sa pamamagitan ng sistema ng paghinga sa lugar ng lalamunan, upang maalis ito sa pamamagitan ng pag -ubo.Kung ang cilia ay hindi gumagalaw, o hindi gumagalaw nang hindi tama, ang mauhog ay hindi maaaring gumalaw nang maayos sa katawan at ang posibilidad ng impeksyon ay tumataas nang malaki.Ang isang kondisyon na sa kalaunan ay kasama sa ilalim ng diagnosis ng PCD ay ang Kartagner's syndrome.Ang manggagamot ng Swiss na si Manes Kartagener ay nakilala ang isang kumpol ng mga sintomas noong 1933 na kasama ang talamak na brongkitis at mga impeksyon sa sinus, pati na rin ang

situs inversus

, o ang pagbabalik -tanaw ng paglalagay ng organ sa katawan ng tao.Ang mga taong may sindrom ng Kartagener ay kalaunan ay natagpuan na may abnormal na cilia, at ang sindrom na ito ay kasunod na kasama sa ilalim ng diagnosis ng pangunahing ciliary dyskinesia.para sa mga impeksyon sa tainga, at kawalan ng katabaan.Hindi bihira sa mga taong may PCD na magdusa ng pagkawala ng pandinig bilang isang resulta ng talamak na impeksyon sa tainga.Ang kawalan ng katabaan ay isang problema din, kahit na sa vitro pagpapabunga ay maaaring magamit bilang isang kahaliling anyo ng paglilihi.Ang sakit ay hindi karaniwang nakamamatay, ngunit ang paulit -ulit na impeksyon sa paghinga ay tumatagal sa katawan at maaaring humantong sa pangmatagalang pinsala.Ang mas mataas na dosis at madalas na mga kurso ng antibiotics ay maaaring humantong sa higit na pagkamaramdamin sa mga lumalaban sa gamot na mga bakterya.Ang mga antibiotics ay maaari ring pumatay o pumipigil sa mga friendly na bakterya sa katawan, na nagreresulta sa mga impeksyon sa fungal.Ang iba pang mga karaniwang paggamot para sa mga taong may PCD ay may kasamang mauhog na manipis at iba't ibang anyo ng therapy sa dibdib.Sa mga kaso kung saan ang mga hindi gaanong nagsasalakay na paggamot ay nagpapatunay na hindi epektibo, ang mga pamamaraan ng kirurhiko ay maaaring magamit. Ang pangunahing ciliary dyskinesia ay madalas na nagkamali, sa bahagi dahil sa pangalawang sakit ay pangkaraniwan at medyo menor de edad.Ang isa pang kadahilanan para sa madalas na misdiagnosis ay ang PCD ay bihirang.Karamihan sa mga manggagamot ay magsisimula sa pagbuo ng isang diagnosis sa pamamagitan ng paggalugad ng mas karaniwang mga sakit, tulad ng hika o alerdyi.Ang tumpak na diagnosis sa pangkalahatan ay nangangailangan ng isang biopsy ng bronchial o ilong tissue, na kung saan ay isang mas nagsasalakay na pamamaraan.Ang mataas na saklaw ng misdiagnosis ay kapus-palad dahil ang maagang pagsusuri ay makakatulong na mabawasan ang pangmatagalang pinsala, lalo na sa sistema ng paghinga, na sanhi ng talamak na impeksyon na nauugnay sa PCD.