Τι είναι ο εκφυλισμός του κορτικοβασαλίου;

Ο εκφυλισμός του κορτικοβασαλίου είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τον εγκεφαλικό φλοιό και τα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου.Είναι σπάνιο, που επηρεάζει περίπου πέντε έως επτά στους 100.000 ανθρώπους και συνήθως δεν παρουσιάζεται παρά μόνο μετά την ηλικία των 60 ετών. Η διάγνωση είναι δύσκολη, καθώς ο εκφυλισμός του κορτικοβασαλίου έχει συμπτώματα παρόμοια με άλλες νευροεκφυλιστικές καταστάσεις και μπορεί να διαγνωστεί μόνο μετασχηματισμός.Επί του παρόντος δεν υπάρχει γνωστή αιτία της νόσου.

Ο εκφυλισμός του κορτικοβασαλίου είναι μια αργή, προοδευτική ασθένεια, που σημαίνει ότι ο εγκέφαλος εκφυλίζει σταδιακά, προκαλώντας χειρότερα τα συμπτώματα με την πάροδο του χρόνου.Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ανεξέλεγκτες ρυθμικές συσπάσεις των μυών, μειωμένη κίνηση, ακαμψία των μυών, μειωμένη ισορροπία, σύνδρομο αλλοδαπού χεριού ή ανικανότητα να αισθανθούν και να ελέγχουν τις κινήσεις του χεριού, την απραξία ή την αδυναμία ελέγχου της κίνησης των άκρων και της αφασίας ή της απώλειας τουομιλία.Τα ψυχολογικά και γνωστικά συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης της ευερεθιστότητας, της άνοιας και της κατάθλιψης, είναι επίσης κοινά.Αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων αναφέρεται μερικές φορές ως σύνδρομο κορτικοβασαλίου (CBS) ή σύνδρομο εκφυλισμού κορδονοβασαλίας (CBDS), δεδομένου ότι η οριστική διάγνωση του εκφυλισμού του κορτικοβασαλίου δεν είναι δυνατή ενώ ο ασθενής είναι ζωντανός., η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και η υπολογιστική τομογραφία εκπομπής φωτονίων (SPECT) χρησιμοποιούνται μερικές φορές σε έναν ασθενή με CBS, αν και είναι γενικά ασαφείς.Ωστόσο, τέτοιες τεχνικές μπορούν να επιτρέψουν τη διάγνωση του εκφυλισμού του κορτικοβασαλίου στο μέλλον.Το FDOPA PET χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της μειωμένης πρόσληψης ντοπαμίνης σε πληγείσες περιοχές του εγκεφάλου.Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να εντοπίσει την ατροφία ή να σπαταλάει δομές στον εγκέφαλο και το SPECT εξετάζει τη διάχυση ή την παροχή αίματος στον εγκέφαλο, η οποία συνήθως μειώνεται σε ασθενείς με CBS.

Ο εκφυλισμός του κορτικοβασαλίου συχνά είναι εσφαλμένος ως προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, νόσος του Πάρκινσον και διάφορες μορφές άνοιας, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Alzheimer.Η μετωπιαία άνοια, μια εκφυλιστική ασθένεια των μετωπικών και χρονικών λοβών του εγκεφάλου, μπορεί να προχωρήσει σε CBS.Ενώ τα συμπτώματα της CBS δεν ευθυγραμμίζονται ακριβώς με οποιαδήποτε από αυτές τις άλλες καταστάσεις, επιτρέποντας ορισμένους να εξαλειφθούν ως πιθανές αιτίες σε ορισμένους ασθενείς, δεν υπάρχουν πάντα όλα τα πιθανά συμπτώματα και είναι συχνά αδύνατο να αποκλειστούν εντελώς άλλες ασθένειες.Δεν υπάρχει θεραπεία για CBS και η πρόγνωση είναι πολύ φτωχή, με τους περισσότερους ασθενείς να πεθαίνουν μέσα σε οκτώ χρόνια.Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και μπορεί να περιλαμβάνει ντοπαμινεργική φαρμακευτική αγωγή, καθώς και λογοθεραπεία για την αντιμετώπιση της αφασίας και των μεθόδων για να βοηθήσει τον ασθενή να κινηθεί και να φάει.

Ο εκφυλισμός του κορτικοβασαλίου μπορεί να διαγνωστεί με ιστολογική ή μικροσκοπική εξέταση του εγκεφαλικού ιστού.Τα αφύσικα υψηλά επίπεδα της πρωτεϊνικής tau, μαζί με τα αστροπλικά εγκλείσματα ή τις μη φυσιολογικές εξελίξεις των αστροκυττάρων, υποστηρίζουν τα κύτταρα του εγκεφάλου, είναι ενδεικτικά της κατάστασης.Η μέθοδος που χρησιμοποιείται συνήθως για την ανίχνευση αυτών των σημείων είναι η μέθοδος χρώσης Gallyas-Braak.