Thoái hóa corticobasal là gì?

Thoái hóa corticobasal là một bệnh thoái hóa thần kinh ảnh hưởng đến vỏ não và hạch nền của não.Rất hiếm, ảnh hưởng đến khoảng năm đến bảy trong số 100.000 người và thường không xuất hiện cho đến sau tuổi 60. Chẩn đoán là khó khăn, vì thoái hóa corticobasal có các triệu chứng tương tự như các tình trạng thoái hóa thần kinh khác và chỉ có thể được chẩn đoán chắc chắn sau khi sinh.Hiện tại không có nguyên nhân được biết đến của bệnh. Thoái hóa corticobasal là một bệnh chậm, tiến triển, có nghĩa là não bị thoái hóa dần dần, khiến các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.Các triệu chứng bao gồm các cơn co cơ nhịp điệu không được kiểm soát, giảm chuyển động, cứng cơ, cân bằng suy yếu, hội chứng bàn tay ngoài hành tinh hoặc không có khả năng cảm nhận và kiểm soát các chuyển động của bàn tay, apraxia hoặc không thể kiểm soát được các chi và mất trí nhớ hoặc mấtlời nói.Các triệu chứng tâm lý và nhận thức bao gồm khó chịu, mất trí nhớ và trầm cảm cũng là phổ biến.Cụm triệu chứng này đôi khi được gọi là hội chứng corticobasal (CBS) hoặc hội chứng thoái hóa corticobasal (CBDS), vì chẩn đoán xác định thoái hóa corticobasal là không thể trong khi bệnh nhân còn sống., hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) và chụp cắt lớp phát xạ photon đơn (SPECT) đôi khi được sử dụng trên bệnh nhân mắc CBS, mặc dù chúng thường không có kết luận.Tuy nhiên, các kỹ thuật như vậy có thể cho phép chẩn đoán thoái hóa corticobasal trong tương lai.FDOPA PET được sử dụng để chẩn đoán sự hấp thu dopamine bị suy yếu ở các khu vực bị ảnh hưởng của não.MRI có thể xác định teo, hoặc lãng phí các cấu trúc trong não và SPECT kiểm tra tưới máu hoặc cung cấp máu trong não, thường giảm ở bệnh nhân mắc CBS.Thoái hóa corticobasal thường bị chẩn đoán nhầm là chứng bại liệt siêu nhân tiến triển, bệnh Parkinsons và các dạng sa sút trí tuệ khác nhau, bao gồm cả bệnh Alzheimers.Chứng mất trí nhớ ở phía trước, một bệnh thoái hóa của thùy trán và thái dương của não, có thể tiến triển thành CBS.Mặc dù các triệu chứng của CBS không phù hợp chính xác với bất kỳ điều kiện nào khác, cho phép một số người bị loại bỏ vì có thể gây ra ở một số bệnh nhân nhất định, nhưng không phải tất cả các triệu chứng có thể luôn luôn có mặt và thường không thể loại trừ hoàn toàn các bệnh khác.Không có cách chữa trị cho CBS, và tiên lượng rất kém, với hầu hết bệnh nhân chết trong vòng tám năm.Điều trị tập trung vào các triệu chứng giảm bớt, và có thể bao gồm thuốc dopaminergic, cũng như điều trị bằng lời nói để giải quyết chứng mất ngôn ngữ và phương pháp để giúp bệnh nhân di chuyển và ăn.Thoái hóa corticobasal có thể được chẩn đoán bằng cách kiểm tra mô học, hoặc kính hiển vi của mô não.Mức độ cao của protein tau, cùng với các thể vùi astroglial hoặc sự phát triển bất thường của tế bào hình sao, hỗ trợ các tế bào của não, là dấu hiệu của tình trạng.Phương pháp được sử dụng phổ biến nhất để phát hiện các dấu hiệu này là phương pháp nhuộm gallyas-braak.