Apa itu degenerasi kortikobasal?

Degenerasi kortikobasal adalah penyakit neurodegeneratif yang mempengaruhi korteks serebral dan ganglia basal otak.Jarang, mempengaruhi sekitar lima hingga tujuh dari setiap 100.000 orang, dan biasanya tidak ada sampai setelah usia 60. Diagnosis sulit, karena degenerasi kortikobasal memiliki gejala yang mirip dengan kondisi neurodegeneratif lainnya, dan hanya dapat didiagnosis secara definitif postmortem.Saat ini tidak ada penyebab penyakit ini.

Degenerasi kortikobasal adalah penyakit yang lambat dan progresif, yang berarti bahwa otak secara bertahap merosot, menyebabkan gejala menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu.Gejala termasuk kontraksi otot berirama yang tidak terkendali, penurunan gerakan, kekakuan otot, gangguan keseimbangan, sindrom tangan alien atau ketidakmampuan untuk merasakan dan mengendalikan pergerakan tangan, apraxia atau ketidakmampuan untuk mengendalikan pergerakan anggota tubuh, dan aphasia atau hilangpidato.Gejala psikologis dan kognitif termasuk iritabilitas, demensia, dan depresi juga umum.Kelompok gejala ini kadang -kadang disebut sebagai sindrom kortikobasal (CBS) atau sindrom degenerasi kortikobasal (CBDS), karena diagnosis definitif degenerasi kortikobasal tidak dimungkinkan sementara pasien masih hidup., Magnetic Resonance Imaging (MRI), dan foton tunggal emisi computed tomography (SPECT) kadang -kadang digunakan pada pasien dengan CBS, meskipun mereka umumnya tidak meyakinkan.Namun, teknik tersebut memungkinkan diagnosis degenerasi kortikobasal di masa depan.FDOPA PET digunakan untuk mendiagnosis gangguan penyerapan dopamin di daerah yang terkena otak.MRI dapat mengidentifikasi atrofi, atau membuang -buang, struktur di otak, dan SPECT memeriksa perfusi atau suplai darah di otak, yang biasanya berkurang pada pasien dengan CBS.

Degenerasi kortikobasal sering salah didiagnosis sebagai palsy supranuclear progresif, penyakit parkinson, dan berbagai bentuk demensia, termasuk penyakit Alzheimers.Demensia frontotemporal, penyakit degeneratif dari lobus frontal dan temporal otak, dapat berkembang menjadi CBS.Sementara gejala CBS tidak sejalan dengan kondisi lain ini, memungkinkan beberapa orang untuk dihilangkan sebagaimana mungkin penyebab pada pasien tertentu, tidak semua gejala yang mungkin selalu ada, dan seringkali tidak mungkin untuk sepenuhnya mengesampingkan penyakit lain.Tidak ada obat untuk CBS, dan prognosis sangat buruk, dengan sebagian besar pasien meninggal dalam waktu delapan tahun.Pengobatan berfokus pada mengurangi gejala, dan mungkin termasuk obat dopaminergik, serta terapi wicara untuk mengatasi afasia dan metode untuk membantu pasien bergerak dan makan.

Degenerasi kortikobasal dapat didiagnosis dengan pemeriksaan jaringan otak histologis, atau mikroskopis,.Tingkat protein tau yang tinggi secara tidak wajar, bersama dengan inklusi astroglial atau pertumbuhan abnormal astrosit, sel pendukung otak, merupakan indikasi kondisi tersebut.Metode yang paling umum digunakan untuk mendeteksi tanda-tanda ini adalah metode pewarnaan Gallyas-Braak.