Mi a kortikobasal degeneráció?
A kortikobazális degeneráció egy neurodegeneratív betegség, amely az agy agykéregét és bazális ganglionjait érinti.Ritka, 100 000 ember közül mintegy öt -hétre vonatkozik, és általában csak 60 éves kor után jelenik meg. A diagnózis nehéz, mivel a kortikobasal degenerációnak hasonló tünetei vannak, mint a többi neurodegeneratív állapot, és csak a postmortem véglegesen diagnosztizálható.Jelenleg nincs ismert a betegség ismert oka.
A kortikobazális degeneráció egy lassú, progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy az agy fokozatosan degenerál, ami a tünetek idővel rosszabbá válik.A tünetek között szerepel az ellenőrizetlen ritmikus izom -összehúzódások, a csökkent mozgás, az izom merevsége, a károsodott egyensúly, az idegen kézi szindróma, vagy a kéz, az apraxia mozgásának vagy a végtagok mozgásának, valamint az afáziának a képtelenségének, vagy az afáziának a képtelenségének ellenőrzésének képtelensége vagy ellenőrzése.beszéd.A pszichológiai és kognitív tünetek, beleértve az ingerlékenységet, a demenciát és a depressziót, szintén gyakoriak.Ezt a tünetek csoportját néha kortikobasalis -szindrómának (CBS) vagy kortikobazális degenerációs szindrómának (CBD -k) nevezik, mivel a kortikobasas degeneráció végleges diagnosztizálása nem lehetséges, amíg a beteg életben van., A mágneses rezonancia képalkotást (MRI) és az egy foton emissziós számítógépes tomográfiát (SPECT) néha használják a CBS -ben szenvedő betegnél, bár ezek általában nem meggyőzőek.Az ilyen technikák azonban lehetővé teszik a kortikobazális degeneráció diagnosztizálását a jövőben.Az FDOPA PET -et használják a károsodott dopamin felvétel diagnosztizálására az agy érintett területein.Az MRI azonosíthatja az agyban lévő struktúrák atrófiáját vagy pazarlását, és a SPECT megvizsgálja az agyban a perfúziót vagy a vérellátást, amely általában csökkent a CBS -ben szenvedő betegeknél.
A kortikobazális degenerációt gyakran tévesen diagnosztizálják, mint progresszív szupranukleáris bénulás, Parkinson -kór és a demencia különféle formái, beleértve az Alzheimer -kórot.A frontotemporalis demencia, az agy frontális és időbeli lebenyének degeneratív betegsége, CBS -be lehet fejlődni.Noha a CBS tünetei nem állnak pontosan ezeknek a többi állapotnak ajoval, lehetővé téve, hogy egyes betegek esetében a lehetséges okok esetén kiküszöböljék, nem minden lehetséges tünet van, és gyakran lehetetlen teljesen kizárni a többi betegséget.A CBS -re nincs gyógymód, és a prognózis nagyon gyenge, mivel a legtöbb beteg nyolc éven belül meghal.A kezelés a tünetek enyhítésére összpontosít, és magában foglalhatja a dopaminerg gyógyszereket, valamint a beszédterápiát az afázia és a betegek mozgásának és étkezésének elősegítésére szolgáló módszerek kezelésére.
A kortikobazális degeneráció diagnosztizálható az agyszövet szövettani vagy mikroszkópos vizsgálatával.A protein tau természetellenesen magas szintje, valamint az asztrociták asztroglialis zárványai vagy rendellenes kinövései, az agy támogató sejtjei jelzik az állapotot.A jelek észlelésére leggyakrabban alkalmazott módszer a Gallasas-Braak festési módszer.