Τι είναι το υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς;

Το υποπλαστικό σύνδρομο αριστεράς καρδιάς (HLHS) είναι μια σοβαρή και σπάνια συγγενή καρδιακή κατάσταση.Σε αυτό το σύνδρομο, η εμβρυϊκή καρδιά δεν αναπτύσσεται κανονικά, οπότε η αριστερή κοιλία είναι μικρότερη και πολύ αδύναμη για να αντλήσει αίμα στο σώμα.Μερικά παιδιά επιβιώνουν μερικές εβδομάδες με αυτή την κατάσταση, αλλά χωρίς χειρουργική παρέμβαση, η καρδιακή ανεπάρκεια είναι αναπόφευκτη.

Συχνά, η υποπλαστική αριστερή καρδιά διαγιγνώσκεται μέσω ρουτίνα ηχογράμματα.Το μικροσκοπικό μέγεθος της αριστερής κοιλίας είναι μια σίγουρη ένδειξη της κατάστασης στους πιο έμπειρους ακτινολόγους.Η διάγνωση επιβεβαιώνεται μέσω του εμβρυϊκού ηχοκαρδιογράφημα, το οποίο είναι παρόμοιο με ένα ηχογράφημα, αλλά φαίνεται πιο συγκεκριμένα στην εμβρυϊκή καρδιά.Η έγκαιρη διάγνωση είναι πολύτιμη για τους γονείς, αν και αγχωτικό, επειδή τους δίνει την ευκαιρία να λάβουν αποφάσεις σχετικά με το είδος της φροντίδας να ακολουθήσουν.

Μόλις πριν από μερικές δεκαετίες, πολλοί γονείς είχαν πει ότι τα παιδιά τους με υποπλαστικές αριστερές κοιλίες δεν μπορούσαν να επιβιώσουν.Ωστόσο, ο μεγαλύτερος αριθμός παιδιών επιβιώνουν τώρα και ζουν με αυτή την κατάσταση.Εκτός αν συμβούν επιπλοκές, ένα παιδί με υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς μπορεί συχνά να απολαμβάνει πολλά χρόνια δραστηριότητας πριν γίνουν απαραίτητες πρόσθετες παρεμβάσεις.

Όταν οι γονείς αντιμετωπίζουν μια διάγνωση υποπλαστικού συνδρόμου αριστερού καρδιάς, υπάρχουν τρεις επιλογές για θεραπεία.Το πρώτο είναι να μην κάνουμε τίποτα, που ονομάζεται συμπονετική φροντίδα .Μέχρι πρόσφατα, οι περισσότεροι καρδιολόγοι θεώρησαν ότι η συμπονετική φροντίδα ήταν πραγματικά η καλύτερη επιλογή για παιδιά με HLHS.Αντί να βάλει το παιδί μέσα από πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις, το παιδί είχε απλώς τη δυνατότητα να πεθάνει φυσικά.Οι καρδιολόγοι και οι γονείς που επέλεξαν αυτή την επιλογή θεώρησαν ότι το να αφήνει τα παιδιά να πάνε χωρίς να τους υποβάλουν σε επικίνδυνες θεραπείες έδωσαν αξιοπρέπεια στο θάνατό τους και ήταν ευκολότερο για όλους τους ενδιαφερόμενους, αν και καρδιάς.

Ωστόσο, τα βελτιωμένα ποσοστά επιβίωσης της χειρουργικής επέμβασης έχουν αλλάξει ριζικά τη γνώμη πολλών καρδιολόγων, αν και η αξία της συμπονετικής φροντίδας εξακολουθεί να αμφισβητείται έντονα.Η ανάπτυξη της χειρουργικής επέμβασης Fontan, ένα σύνολο σταδιακών χειρουργικών επεμβάσεων που εκτελούνται πάνω από 3-4 χρόνια, παρέχει τη δεύτερη επιλογή για τους γονείς που δεν θέλουν συμπονετική φροντίδα.Αν και ανακουφίζει τα συμπτώματα του HLHS, η χειρουργική επέμβαση Fontan δεν μπορεί να διορθώσει την καρδιά.Απλώς αγοράζει χρόνο, έως και 30 χρόνια, πριν από τη μεταμόσχευση.

Η χειρουργική επέμβαση Fontan εκτελέστηκε αρχικά ως μία μόνο χειρουργική επέμβαση, στην οποία οι κατώτερες και ανώτερες βενζινάρες συνδέθηκαν μέσω μιας σήραγγας που χτίστηκε μέσα από την καρδιά.Το ανώτερο cava στη συνέχεια συνδέθηκε με τις πνευμονικές αρτηρίες, οι οποίες καθιέρωσαν παθητική ροή αίματος στους πνεύμονες.Η καρδιά θα αντλούσε τότε αίμα μόνο στο σώμα μέσω της δεξιάς κοιλίας, καθιστώντας την υποπλαστική αριστερή κοιλία να μην είναι πλέον απαραίτητη.

Η πρώιμη επιβίωση των ασθενών με Fontan δεν ήταν ευνοϊκή.Για να αυξηθεί η επιβίωση, οι χειρουργοί άρχισαν να διαλύουν τα βήματα της χειρουργικής επέμβασης.Με την πάροδο του χρόνου, τρία βήματα έγιναν η προτιμώμενη μέθοδος.Πρώτον, μια διακλάδωση θα τοποθετηθεί λίγο μετά τη γέννηση για να βοηθήσει την καρδιά.Σε περίπου 3-4 μήνες, η διαδικασία GLENN θα συνδέσει την ανώτερη φλέβα με την πνευμονική βαλβίδα και τελικά στα 2-5 χρόνια, η διαδικασία Fontan συνέδεσε το κατώτερο και το ανώτερο βενζάριο.

Πολλοί χειρουργοί άρχισαν να αντικαθιστούν την ενδο-καρδιακή σήραγγα με μια εξωφρενική διακλάδωση (ECC).Αν και ορισμένοι χειρουργοί εξακολουθούν να προτιμούν την παραδοσιακή σήραγγα, το ECC εκτελείται σε μια θερμή καρδιά και έχει πολύ λιγότερες επιπλοκές.Γίνεται η προτιμώμενη μέθοδος για τη διαδικασία Fontan, καθώς οι μελέτες δείχνουν ότι είναι εξίσου αποτελεσματική με τη σήραγγα.

Πολλοί γονείς επιθυμούν να αποφύγουν τις πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις και να επιλέξουν μεταμόσχευση αντ 'αυτού.Μια επιτυχημένη μεταμόσχευση καρδιάς σημαίνει σχετικά λίγους περιορισμούς και την συνολική υγεία της καρδιάς.Ωστόσο, η διαθεσιμότητα καρδιών για μεταμόσχευση είναι μεταβλητή.Επιπλέον, το προσδόκιμο ζωής είναι πολύ χαμηλότερο από ό, τι για όσους έχουν χειρουργική επέμβαση Fontan.

με χειρουργική επέμβαση Fontan, τοΤο RE εξακολουθεί να είναι η μελλοντική δυνατότητα μεταμόσχευσης όταν η καρδιά αποτύχει.Η λύση σε μια αποτυχημένη μεταμόσχευση καρδιά είναι μια άλλη μεταμόσχευση.Εάν η αρχική καρδιά έχει απορριφθεί, οι δεύτερες μεταμοσχεύσεις έχουν ακόμη χαμηλότερο ποσοστό επιτυχίας.

Η απόφαση του τρόπου αντιμετώπισης του υποπλαστικού συνδρόμου αριστεράς καρδιάς σε ένα παιδί είναι ιδιαίτερα προσωπική και πρέπει να είναι καλά ενημερωμένη.Εάν γίνει διάγνωση του εμβρύου, οι γονείς μπορεί να έχουν 20 εβδομάδες για να βρουν το καλύτερο νοσοκομείο, να αποφασίσουν ποια είναι η καλύτερη χειρουργική επέμβαση και να βρείτε υποστήριξη από άλλους γονείς.Αν και η υποπλαστική αριστερή κοιλία ήταν κάποτε μια μη βιώσιμη κατάσταση, η βελτίωση των ποσοστών επιβίωσης δίνει ελπίδα σε όλους εκείνους που μπορεί να αντιμετωπίσουν αυτή τη διάγνωση και τη δύσκολη απόφαση που δημιουργεί.