Apa itu sindrom jantung kiri hipoplastik?

Sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) adalah kondisi jantung bawaan yang serius dan langka.Dalam sindrom ini, jantung janin tidak berkembang secara normal, sehingga ventrikel kiri berukuran kecil dan terlalu lemah untuk memompa darah ke tubuh.Beberapa anak bertahan beberapa minggu dengan kondisi ini, tetapi tanpa intervensi bedah, gagal jantung tidak bisa dihindari.

Seringkali, jantung kiri hipoplastik didiagnosis melalui sonogram rutin.Ukuran kecil ventrikel kiri adalah indikasi pasti dari kondisi untuk ahli radiologi yang paling berpengalaman.Diagnosis dikonfirmasi melalui ekokardiogram janin, yang mirip dengan sonogram, tetapi terlihat lebih khusus pada jantung janin.Diagnosis dini sangat berharga bagi orang tua, meskipun membuat stres, karena memberi mereka kesempatan untuk membuat keputusan tentang jenis perawatan apa yang harus dikejar.

Hanya beberapa dekade yang lalu, banyak orang tua diberitahu bahwa anak -anak mereka dengan ventrikel kiri hipoplastik tidak dapat bertahan hidup.Namun, jumlah anak yang lebih besar sekarang bertahan dan hidup dengan kondisi ini.Kecuali terjadi komplikasi, seorang anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik sering dapat menikmati aktivitas bertahun -tahun sebelum intervensi tambahan menjadi perlu.

Ketika orang tua dihadapkan dengan diagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik, ada tiga pilihan untuk perawatan.Yang pertama adalah tidak melakukan apa pun, yang disebut Perawatan Welas Asih .Sampai baru -baru ini, sebagian besar ahli jantung merasa bahwa perawatan penuh kasih adalah pilihan terbaik untuk anak -anak dengan HLHS.Alih -alih menempatkan anak melalui beberapa operasi, anak itu hanya diizinkan mati secara alami.Ahli jantung dan orang tua yang telah memilih opsi ini merasa bahwa membiarkan anak -anak pergi tanpa membuat mereka berisiko memberikan martabat pada kematian mereka dan termudah untuk semua yang bersangkutan, meskipun memilukan.

Namun, peningkatan tingkat kelangsungan hidup operasi telah secara radikal mengubah pendapat banyak ahli jantung, meskipun nilai perawatan penuh kasih masih diperebutkan.Pengembangan Bedah Fontan, serangkaian prosedur bedah bertahap yang dilakukan selama 3-4 tahun, memberikan opsi kedua bagi orang tua yang tidak menginginkan perawatan penuh kasih.Meskipun mengurangi gejala HLHS, operasi Fontan tidak dapat memperbaiki jantung.Itu hanya membeli waktu, sebanyak 30 tahun, sebelum transplantasi.

Operasi Fontan awalnya dilakukan sebagai operasi tunggal, di mana vena cavae inferior dan superior dihubungkan melalui terowongan yang dibangun melalui jantung.Cava superior kemudian dihubungkan ke arteri paru, yang menetapkan aliran darah pasif ke paru -paru.Jantung kemudian akan memompa darah hanya ke tubuh melalui ventrikel kanan, membuat ventrikel kiri hipoplastik tidak lagi diperlukan.

Kelangsungan hidup awal pasien Fontan tidak menguntungkan.Untuk meningkatkan kelangsungan hidup, ahli bedah mulai memecah langkah -langkah operasi.Pada waktunya, tiga langkah menjadi metode yang disukai.Pertama, shunt akan ditempatkan tak lama setelah lahir untuk membantu hati.Dalam sekitar 3-4 bulan, prosedur Glenn akan menghubungkan vena cava superior ke katup paru, dan akhirnya pada 2-5 tahun, prosedur Fontan menghubungkan cavae vena yang lebih rendah dan superior.

Banyak ahli bedah mulai mengganti terowongan intra-cardiac dengan shunt ekstra-kardiak (ECC).Meskipun beberapa ahli bedah masih lebih suka terowongan tradisional, ECC dilakukan pada detak jantung yang hangat dan memiliki komplikasi yang jauh lebih sedikit.Ini menjadi metode yang disukai untuk prosedur Fontan, karena penelitian menunjukkan itu sama efektifnya dengan terowongan.

Banyak orang tua ingin menghindari beberapa operasi dan memilih transplantasi sebagai gantinya.Transplantasi jantung yang sukses berarti relatif sedikit keterbatasan dan kesehatan jantung total.Namun, ketersediaan hati untuk transplantasi adalah variabel.Lebih lanjut, harapan hidup jauh lebih rendah daripada mereka yang memiliki operasi Fontan.

dengan operasi fontan,RE masih merupakan kemungkinan transplantasi di masa depan ketika jantung gagal.Solusi untuk jantung yang ditransplantasikan adalah transplantasi lain.Jika jantung awal telah ditolak, transplantasi kedua memiliki tingkat keberhasilan yang lebih rendah.

Keputusan bagaimana mengatasi sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak sangat pribadi dan harus mendapat informasi yang baik.Jika diagnosis janin dibuat, orang tua mungkin memiliki 20 minggu untuk menemukan rumah sakit terbaik, memutuskan apa prosedur bedah terbaik, dan menemukan dukungan dari orang tua lain.Meskipun ventrikel kiri hipoplastik dulunya merupakan kondisi yang tidak dapat diterima, meningkatkan tingkat kelangsungan hidup memberi harapan bagi semua orang yang mungkin dihadapkan dengan diagnosis ini dan keputusan sulit yang ditimbulkannya.