Ano ang hypoplastic left heart syndrome?

Ang Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) ay isang seryoso at bihirang kondisyon ng puso ng congenital.Sa sindrom na ito, ang pangsanggol na puso ay hindi nabuo nang normal, kaya ang kaliwang ventricle ay binibigyang diin at napakahina ng mahina upang mag -pump ng dugo sa katawan.Ang ilang mga bata ay nakaligtas ng ilang linggo sa kondisyong ito, ngunit nang walang interbensyon sa operasyon, hindi maiiwasan ang pagkabigo sa puso.

Kadalasan, ang hypoplastic kaliwang puso ay nasuri sa pamamagitan ng mga nakagawiang sonograms.Ang maliit na sukat ng kaliwang ventricle ay isang siguradong indikasyon ng kondisyon sa karamihan sa mga nakaranas na radiologist.Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pangsanggol na echocardiogram, na katulad ng isang sonogram, ngunit mukhang mas partikular sa puso ng pangsanggol.Ang maagang pagsusuri ay mahalaga sa mga magulang, kahit na nakababalisa, sapagkat nagbibigay ito sa kanila ng pagkakataon na gumawa ng mga pagpapasya tungkol sa kung anong uri ng pangangalaga na ituloy.

Ilang dekada na ang nakalilipas, maraming mga magulang ang sinabihan na ang kanilang mga anak na may hypoplastic kaliwang ventricles ay hindi mabubuhay.Gayunpaman, ang mas maraming bilang ng mga bata ay nakaligtas at nabubuhay kasama ang kondisyong ito.Maliban kung maganap ang mga komplikasyon, ang isang bata na may hypoplastic na kaliwang sindrom ng puso ay madalas na masisiyahan sa maraming taon ng aktibidad bago kinakailangan ang mga karagdagang interbensyon.Ang una ay ang walang gawin, na tinatawag na

mahabagin na pangangalaga

.Hanggang sa kamakailan lamang, nadama ng karamihan sa mga cardiologist na ang mahabagin na pangangalaga ay tunay na pinakamahusay na pagpipilian para sa mga batang may HLHS.Sa halip na ilagay ang bata sa maraming mga operasyon, ang bata ay pinapayagan na mamatay nang natural.Ang mga cardiologist at mga magulang na pinili ang pagpipiliang ito ay nadama na ang pagpapaalam sa mga bata nang hindi sumasailalim sa mga mapanganib na paggamot ay nagbigay ng dignidad sa kanilang kamatayan at pinakamadali para sa lahat ng nababahala, kahit na nakakasakit ng puso.Gayunpaman, ang pinabuting mga rate ng kaligtasan ng operasyon ay radikal na nagbago ng opinyon ng maraming mga cardiologist, bagaman ang halaga ng mahabagin na pangangalaga ay mainit pa rin na pinagtatalunan.Ang pag-unlad ng operasyon ng Fontan, isang hanay ng mga itinanghal na pamamaraan ng kirurhiko na isinagawa ng higit sa 3-4 na taon, ay nagbibigay ng pangalawang pagpipilian para sa mga magulang na hindi nais ng mahabagin na pangangalaga.Kahit na pinapagaan nito ang mga sintomas ng HLHS, ang operasyon ng fontan ay hindi maaaring ayusin ang puso.Bumili lamang ito ng oras, mas maraming 30 taon, bago ang paglipat. Ang operasyon ng fontan ay una nang ginanap bilang isang solong operasyon, kung saan ang mas mababa at superyor na vena cavae ay konektado sa pamamagitan ng isang lagusan na itinayo sa pamamagitan ng puso.Ang superyor na cava ay pagkatapos ay konektado sa mga pulmonary arteries, na nagtatag ng daloy ng passive na dugo sa baga.Ang puso ay pagkatapos ay magbomba ng dugo lamang sa katawan sa pamamagitan ng tamang ventricle, na ginagawa ang hypoplastic kaliwang ventricle na hindi na kinakailangan.

Ang maagang kaligtasan ng mga pasyente ng fontan ay hindi kanais -nais.Upang madagdagan ang kaligtasan, ang mga siruhano ay nagsimulang masira ang mga hakbang ng operasyon.Sa paglaon, tatlong hakbang ang naging ginustong pamamaraan.Una, ang isang shunt ay ilalagay sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan upang matulungan ang puso.Sa halos 3-4 na buwan, ang pamamaraan ng Glenn ay makakonekta ang superyor na vena cava sa balbula ng pulmonary, at sa wakas sa 2-5 taon, ang pamamaraan ng fontan ay nakakonekta ang mas mababa at higit na mahusay na vena cavae.

Maraming mga siruhano ang nagsimulang palitan ang intra-cardiac tunnel na may extra-cardiac shunt (ECC).Bagaman mas gusto ng ilang mga siruhano ang tradisyunal na tunel, ang ECC ay isinasagawa sa isang mainit na pagbugbog ng puso at may mas kaunting mga komplikasyon.Ito ay nagiging ginustong pamamaraan para sa pamamaraan ng fontan, tulad ng ipinapakita ng mga pag -aaral na ito ay kasing epektibo ng tunel.

Maraming mga magulang ang nais na maiwasan ang maraming mga operasyon at pumili ng transplant sa halip.Ang isang matagumpay na paglipat ng puso ay nangangahulugang medyo kaunting mga limitasyon at kabuuang kalusugan sa puso.Gayunpaman, ang pagkakaroon ng mga puso para sa paglipat ay variable.Karagdagan, ang pag -asa sa buhay ay mas mababa kaysa sa mga may operasyon sa Fontan.

na may operasyon ng fontan, angAng RE pa rin ang hinaharap na posibilidad ng paglipat kapag nabigo ang puso.Ang solusyon sa isang hindi pagtupad na transplanted na puso ay isa pang paglipat.Kung ang paunang puso ay tinanggihan, ang pangalawang mga transplants ay may mas mababang rate ng tagumpay.

Ang desisyon kung paano matugunan ang hypoplastic left heart syndrome sa isang bata ay lubos na personal at dapat na may kaalaman.Kung ang diagnosis ng pangsanggol ay ginawa, ang mga magulang ay maaaring magkaroon ng 20 linggo kung saan mahanap ang pinakamahusay na ospital, magpasya kung ano ang pinakamahusay na pamamaraan ng pag -opera, at makahanap ng suporta mula sa ibang mga magulang.Kahit na ang hypoplastic kaliwang ventricle ay isang beses na hindi maikakaila na kondisyon, ang pagpapabuti ng mga rate ng kaligtasan ng buhay ay nagbibigay ng pag -asa sa lahat ng mga maaaring nahaharap sa diagnosis na ito at ang mahirap na desisyon na ito.