Mi a hipoplasztikus bal szív szindróma?

A hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) súlyos és ritka veleszületett szívbetegség.Ebben a szindrómában a magzati szív nem alakul ki normálisan, tehát a bal kamra alulméretezett és túlságosan gyenge ahhoz, hogy vért pumpáljon a testre.Egyes gyermekek néhány héttel túlélnek ezzel a betegséggel, de műtéti beavatkozás nélkül a szívelégtelenség elkerülhetetlen.

Gyakran a hipoplasztikus bal szívet rutin szonogramokkal diagnosztizálják.A bal kamra apró mérete biztosan jelzi a legtapasztaltabb radiológusok állapotát.A diagnózist a magzati echokardiogram segítségével igazolják, amely hasonló a szonogramhoz, de pontosabban a magzati szívre néz ki.A korai diagnosztizálás értékes a szülők számára, bár stresszes, mert lehetőséget ad nekik, hogy döntéseket hozzanak arról, hogy milyen típusú gondozást kell folytatni.

Alig néhány évtizeddel ezelőtt sok szülő azt mondta, hogy gyermekeik hipoplasztikus bal kamrai nem tudnak túlélni.A gyermekek száma azonban túléli és élnek ezzel a betegséggel.Hacsak nem fordul elő szövődmények, a hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő gyermek gyakran sok éves tevékenységet élvezhet, mielőtt további beavatkozások szükségesek.Az első az, hogy semmit sem tegyen, úgynevezett

együttérző gondozás

.A közelmúltig a legtöbb kardiológus úgy érezte, hogy az együttérző gondozás valóban a legjobb választás a HLHS -ben szenvedő gyermekek számára.Ahelyett, hogy a gyermeket több műtéten keresztül helyezte volna, a gyermeket egyszerűen megengedték, hogy természetesen meghaljon.A kardiológusok és a szülők, akik ezt a lehetőséget választották, úgy érezték, hogy a gyermekek elengedése anélkül, hogy kockázatos kezeléseknek alávetnék őket, méltóságot adott haláluknak, és minden érintett számára a legkönnyebb volt, bár szívszorító. A műtét jobb túlélési aránya azonban radikálisan megváltoztatta sok kardiológus véleményét, bár az együttérző gondozás értékét továbbra is hevesen vitatják.A Fontan Surgery fejlesztése, amely a 3-4 év alatt elvégzett szakaszos műtéti eljárások, a második lehetőséget kínálja azoknak a szülőknek, akik nem akarnak együttérző gondozást.Noha enyhíti a HLH -k tüneteit, a Fontan műtét nem tudja megjavítani a szívet.Csak 30 évet vásárol a transzplantáció előtt.

A fontan műtétet kezdetben egyetlen műtétként végezték el, amelyben az alacsonyabbrendű és a felső vena cavae -t a szíven keresztül épített alagúton keresztül csatlakoztatták.A Superior CAVA -t ezután csatlakoztattuk a tüdő artériákhoz, amelyek passzív véráramot hoztak létre a tüdőbe.A szív ezután a vért csak a testre pumpálná a jobb kamrán keresztül, így a hipoplasztikus bal kamra már nem szükséges.

A Fontan -betegek korai túlélése nem volt kedvező.A túlélés növelése érdekében a sebészek elkezdték felbomlani a műtét lépéseit.Idővel három lépés lett az előnyben részesített módszer.Először egy söntet röviddel a születés után helyeznek el, hogy segítsék a szívet.Körülbelül 3-4 hónap alatt a Glenn-eljárás összekapcsolja a Superior Vena Cava-t a tüdőszelephez, és végül 2-5 év múlva a Fontan eljárás összekapcsolta az alsóbbrendű és a felső vena cavae-t.

Sok sebész elkezdte cserélni az intra-cardiac alagútot egy cardiás sönttel (ECC).Bár egyes sebészek továbbra is a hagyományos alagútot részesítik előnyben, az ECC -t meleg verésű szívvel végzik, és sokkal kevesebb szövődményt szenvednek.Ez a Fontan eljárás preferált módszerévé válik, mivel a tanulmányok azt mutatják, hogy ugyanolyan hatékony, mint az alagút.

Sok szülő el akarja kerülni a többszörös műtéteket, és ehelyett a transzplantációt választja.A sikeres szívátültetés viszonylag kevés korlátozást és teljes szív -egészséget jelent.Ugyanakkor a szívek elérhetősége a transzplantációhoz változó.Ezenkívül a várható élettartam jóval alacsonyabb, mint a Fontan műtétben szenvedőknél.

Fontan műtéttel, aA Re továbbra is a transzplantáció jövőbeli lehetősége, amikor a szív kudarcot vall.A meghibásodott átültetett szív megoldása egy másik transzplantáció.Ha a kezdeti szívet elutasították, a második transzplantációk még alacsonyabb sikerességi arányt mutatnak.

Nagyon személyes, és jól kell tájékoztatni az a döntés, hogy miként kezeljük a hipoplasztikus bal szívszindrómát egy gyermekben.Ha magzati diagnózist készítenek, a szülőknek 20 hete lehet a legjobb kórház megtalálása, eldönteni, mi a legjobb műtéti eljárás, és más szülők támogatását találhatják.Noha a hipoplasztikus bal kamra egykor életképes állapot volt, a túlélési arány javítása reményt ad mindazoknak, akiknek szembesülhetnek ezzel a diagnózissal és az általa hozott nehéz döntéssel.