Hội chứng tim trái hypoplastic là gì?

Hội chứng tim trái hypoplastic (HLHS) là một bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng và hiếm gặp.Trong hội chứng này, tim thai không phát triển bình thường, vì vậy tâm thất trái bị đánh giá thấp và quá yếu để bơm máu vào cơ thể.Một số trẻ sống sót một vài tuần với tình trạng này, nhưng không có sự can thiệp phẫu thuật, suy tim là không thể tránh khỏi.Thông thường, tim trái hypoplastic được chẩn đoán thông qua siêu âm thông thường.Kích thước nhỏ của tâm thất trái là một dấu hiệu chắc chắn của tình trạng đối với hầu hết các bác sĩ X quang có kinh nghiệm.Chẩn đoán được xác nhận thông qua siêu âm tim thai, tương tự như siêu âm, nhưng trông cụ thể hơn ở tim thai.Chẩn đoán sớm có giá trị đối với cha mẹ, mặc dù căng thẳng, bởi vì nó cho họ cơ hội để đưa ra quyết định về loại chăm sóc để theo đuổi.Chỉ vài thập kỷ trước, nhiều phụ huynh được thông báo rằng con cái của họ bị tâm thất trái không thể sống sót.Tuy nhiên, số lượng lớn trẻ em hiện đang sống sót và sống với tình trạng này.Trừ khi xảy ra các biến chứng, một đứa trẻ mắc hội chứng tim trái hypoplastic thường có thể được hưởng nhiều năm hoạt động trước khi các can thiệp bổ sung trở nên cần thiết.

Khi cha mẹ phải đối mặt với chẩn đoán hội chứng tim trái hypoplastic, có ba lựa chọn điều trị.Đầu tiên là không làm gì cả, được gọi là

Chăm sóc từ bi.Cho đến gần đây, hầu hết các bác sĩ tim mạch cảm thấy rằng sự chăm sóc từ bi thực sự là lựa chọn tốt nhất cho trẻ em mắc HLHS.Thay vì đưa đứa trẻ qua nhiều ca phẫu thuật, đứa trẻ chỉ đơn giản được phép chết một cách tự nhiên.Các bác sĩ tim mạch và cha mẹ đã chọn lựa chọn này cảm thấy rằng việc cho trẻ em đi mà không khiến chúng phải đối xử với các phương pháp điều trị mạo hiểm đã mang lại phẩm giá cho cái chết của chúng và dễ nhất đối với tất cả những người quan tâm, mặc dù đau lòng.Tuy nhiên, tỷ lệ phẫu thuật sống sót được cải thiện đã thay đổi hoàn toàn ý kiến của nhiều bác sĩ tim mạch, mặc dù giá trị của việc chăm sóc từ bi vẫn còn được tranh cãi sôi nổi.Sự phát triển của phẫu thuật Fontan, một tập hợp các thủ tục phẫu thuật được thực hiện trong hơn 3-4 năm, cung cấp lựa chọn thứ hai cho các bậc cha mẹ không muốn chăm sóc từ bi.Mặc dù nó làm giảm bớt các triệu chứng của HLHS, phẫu thuật Fontan không thể sửa chữa tim.Nó chỉ mua thời gian, nhiều nhất là 30 năm, trước khi cấy ghép.Phẫu thuật Fontan ban đầu được thực hiện như một cuộc phẫu thuật duy nhất, trong đó các tĩnh mạch chủ kém và cao cấp được kết nối thông qua một đường hầm được xây dựng qua tim.Cava vượt trội sau đó được kết nối với các động mạch phổi, tạo ra lưu lượng máu thụ động đến phổi.Trái tim sau đó sẽ bơm máu chỉ vào cơ thể thông qua tâm thất phải, làm cho tâm thất trái không còn cần thiết.Tỷ lệ sống sót sớm của bệnh nhân Fontan là không thuận lợi.Để tăng tỷ lệ sống sót, các bác sĩ phẫu thuật bắt đầu phá vỡ các bước của phẫu thuật.Trong thời gian, ba bước trở thành phương pháp ưa thích.Đầu tiên, một shunt sẽ được đặt ngay sau khi sinh để giúp đỡ trái tim.Trong khoảng 3-4 tháng, thủ tục Glenn sẽ kết nối Vena Cava cao cấp với van phổi, và cuối cùng là 2-5 năm, thủ tục Fontan kết nối các tĩnh mạch chủ kém và cao cấp.

Nhiều bác sĩ phẫu thuật bắt đầu thay thế đường hầm nội tạng bằng một shunt ngoài cardiac (ECC).Mặc dù một số bác sĩ phẫu thuật vẫn thích đường hầm truyền thống, ECC được thực hiện trên một trái tim đập ấm và có ít biến chứng hơn nhiều.Nó đang trở thành phương pháp ưa thích cho thủ tục Fontan, vì các nghiên cứu cho thấy nó có hiệu quả như đường hầm.Nhiều phụ huynh muốn tránh nhiều ca phẫu thuật và chọn cấy ghép thay thế.Một ca ghép tim thành công có nghĩa là tương đối ít hạn chế và toàn bộ sức khỏe tim mạch.Tuy nhiên, sự sẵn có của trái tim để cấy ghép là khác nhau.Hơn nữa, tuổi thọ thấp hơn nhiều so với những người bị phẫu thuật Fontan.

Với phẫu thuật fontan,Re vẫn là khả năng cấy ghép trong tương lai khi tim thất bại.Giải pháp cho một tim cấy ghép là một ca cấy ghép khác.Nếu trái tim ban đầu đã bị từ chối, cấy ghép thứ hai có tỷ lệ thành công thậm chí còn thấp hơn.Quyết định làm thế nào để giải quyết hội chứng tim trái hypoplastic ở trẻ có tính cá nhân cao và cần được thông tin đầy đủ.Nếu chẩn đoán thai nhi được thực hiện, cha mẹ có thể có 20 tuần để tìm bệnh viện tốt nhất, hãy quyết định quy trình phẫu thuật tốt nhất là gì và tìm sự hỗ trợ từ các bậc cha mẹ khác.Mặc dù tâm thất trái hypoplastic đã từng là một tình trạng không thể thực hiện được, việc cải thiện tỷ lệ sống sót mang lại hy vọng cho tất cả những người có thể phải đối mặt với chẩn đoán này và quyết định khó khăn mà nó gây ra.