Τι είναι η νεφρογόνο συστηματική ίνωση;

Η νεφρογόνο συστηματική ίνωση είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή συνδετικού ιστού που επηρεάζει μερικούς ανθρώπους με οξεία ή χρόνια νεφρική νόσο.Οι ακριβείς αιτίες δεν είναι καλά κατανοητές, αλλά φαίνεται να υπάρχει αιτιώδης σχέση μεταξύ της έκθεσης στο στοιχείο γαδολίνιο και της εμφάνισης συμπτωμάτων.Οι άνθρωποι που έχουν τη διαταραχή συνήθως αναπτύσσουν μπαλώματα σκληρού, σφιχτού, αποχρωματισμένου δέρματος καθώς και πόνο στις αρθρώσεις και μυϊκή αδυναμία μετά από θεραπείες αιμοκάθαρσης για τα νεφρικά τους προβλήματα.Η νεφρογόνο συστηματική ίνωση μπορεί να είναι εξουθενωτική καθώς το δέρμα και οι αρθρώσεις γίνονται πολύ άκαμπτες.Δεν υπάρχουν αξιόπιστες θεραπείες για την κατάσταση, αλλά η υπεριώδη θεραπεία φωτός και οι τοπικές κρέμες μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σε ορισμένους ασθενείς. Το γαδολίνιο χρησιμοποιείται συνήθως ως ανιχνεύσιμη βαφή για διαγνωστικές σαρώσεις απεικόνισης.Οι παράγοντες αντίθεσης που βασίζονται σε γαδολίνιο (GBCAs) χρησιμοποιούνται σε πολλούς διαφορετικούς τύπους σαρώσεων απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού, συμπεριλαμβανομένης της αγγειογραφίας, για να βοηθήσουν τους ακτινολόγους να παρακολουθούν τη ροή του αίματος μέσω αγγείων και οργάνων.Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι πως οι GBCAs επηρεάζουν τη νεφρογόνο συστηματική ίνωση, αλλά η συσχέτιση είναι πολύ καλά τεκμηριωμένη.Η πιο πιθανή εξήγηση είναι ότι το γαδολίνιο διεγείρει τη δραστικότητα των λανθάνοντων, ανώριμων κυττάρων συνδετικών ιστών που ονομάζονται ινώδη κύτταρα.Όταν τα ινώδη κύτταρα γίνονται ενεργά, εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και προκαλούν ανεπιθύμητες αντιδράσεις σε συνδετικό ιστό σε όλο το σώμα.Τα μπαλώματα του δέρματος στην κοιλιά, το στήθος, την πλάτη ή τα άκρα μπορούν σταδιακά να σκληραίνουν και να πυκνώσουν με την πάροδο του χρόνου.Τα μπαλώματα τείνουν να γίνονται σκούρο κόκκινο και να προκαλούν σταθερή κνησμό και καύσεις.Καθώς επηρεάζεται ο βαθύτερος συνδετικός ιστός, οι μεγάλες αρθρώσεις μπορούν να γίνουν άκαμπτες, πρησμένες και πολύ οδυνηρές.Μερικοί άνθρωποι δυσκολεύονται να κάμπτονται και να ισιώνουν τους γοφούς, τα γόνατά τους, τους αγκώνες και τα δάχτυλά τους.

Η μυϊκή αδυναμία σε συνδυασμό με τα προβλήματα των αρθρώσεων μπορεί επίσης να καταστήσει αδύνατο να περπατήσει.Πολλοί άνθρωποι περιορίζονται σε κρεβάτια ή αναπηρικές καρέκλες καθώς τα συμπτώματά τους επιδεινώνεται προοδευτικά.Ενδεχομένως θανατηφόρες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν εάν η ίνωση εξαπλωθεί στα νεφρά, το ήπαρ, την καρδιά ή άλλα σημαντικά συστήματα οργάνων στο σώμα.

Ένας ειδικός μπορεί να διαγνώσει τη νεφρογόνο συστηματική ίνωση αξιολογώντας τα φυσικά συμπτώματα και αναθεωρώντας το ιστορικό των διαδικασιών αιμοκάθαρσης του ασθενούς και των δοκιμών απεικόνισης.Μια βιοψία δέρματος μπορεί να συλλεχθεί από ένα κομμάτι προσβεβλημένου δέρματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.Δεδομένου ότι η κατάσταση δεν μπορεί να αντιστραφεί, οι προσπάθειες θεραπείας στοχεύουν κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.Υπάρχουν ορισμένα κλινικά στοιχεία που υποστηρίζουν τα οφέλη της θεραπείας φωτός στην μαλάκυνση του δέρματος και τη θεραπεία σκληρά μπαλώματα, αλλά η πραγματική αποτελεσματικότητα τέτοιων διαδικασιών δεν έχει επαληθευτεί.Οι περισσότεροι ασθενείς λαμβάνουν τοπικές κρέμες για να ανακουφίσουν τον κνησμό και να συνεχίσουν να λαμβάνουν θεραπεία για τις νεφρικές διαταραχές τους με την ελπίδα ότι τα συμπτώματα θα επιλυθούν τελικά.