Apa itu fibrosis sistemik nefrogenik?

Fibrosis fibrosis sistemik nefrogenik adalah gangguan jaringan ikat yang sangat langka yang mempengaruhi beberapa orang dengan penyakit ginjal akut atau kronis.Penyebab yang tepat tidak dipahami dengan baik, tetapi tampaknya ada hubungan sebab akibat antara paparan elemen gadolinium dan timbulnya gejala.Orang -orang yang mengalami gangguan biasanya mengembangkan bercak kulit keras, kencang, berubah warna serta nyeri sendi dan kelemahan otot setelah perawatan dialisis untuk masalah ginjal mereka.Fibrosis sistemik nefrogenik dapat melemahkan karena kulit dan sendi menjadi sangat kaku.Tidak ada obat yang dapat diandalkan untuk kondisi ini, tetapi terapi cahaya ultraviolet dan krim topikal dapat membantu meringankan gejala pada beberapa pasien.

Gadolinium umumnya digunakan sebagai pewarna yang dapat dilacak untuk pemindaian pencitraan diagnostik.Agen kontras berbasis gadolinium fluorescent (GBCA) digunakan dalam berbagai jenis pemindaian pencitraan resonansi magnetik, termasuk angiografi, untuk membantu ahli radiologi melacak aliran darah melalui pembuluh dan organ.Dokter tidak yakin bagaimana GBCA mempengaruhi fibrosis sistemik nefrogenik, tetapi korelasinya didokumentasikan dengan sangat baik.Penjelasan yang paling mungkin adalah bahwa gadolinium merangsang aktivitas sel jaringan ikat laten yang belum matang yang disebut fibrosit.Ketika fibrosit menjadi aktif, mereka memasuki sirkulasi darah dan memicu respons yang merugikan dalam jaringan ikat di seluruh tubuh.

Seseorang yang memiliki fibrosis sistemik nefrogenik dapat mengalami berbagai gejala.Tambaian kulit di perut, dada, punggung, atau ekstremitas secara bertahap dapat mengeras dan menebal dari waktu ke waktu.Tambalan cenderung menjadi merah tua dan menyebabkan sensasi gatal dan terbakar yang konstan.Karena jaringan ikat yang lebih dalam terpengaruh, sendi utama bisa menjadi kaku, bengkak, dan sangat menyakitkan.Beberapa orang mengalami kesulitan membungkuk dan meluruskan pinggul, lutut, siku, dan jari mereka.

Kelemahan otot yang dikombinasikan dengan masalah sendi juga dapat membuat tidak mungkin untuk berjalan.Banyak orang terkurung di tempat tidur atau kursi roda karena gejala mereka semakin memburuk.Komplikasi yang berpotensi fatal dapat muncul jika fibrosis menyebar ke ginjal, hati, jantung, atau sistem organ utama lainnya dalam tubuh.

Seorang spesialis dapat mendiagnosis fibrosis sistemik nefrogenik dengan mengevaluasi gejala fisik dan meninjau sejarah pasien prosedur dialisis dan tes pencitraan.Biopsi kulit dapat dikumpulkan dari sepetak kulit yang terkena untuk mengkonfirmasi diagnosis.Karena kondisi tidak dapat dibalik, upaya pengobatan terutama ditargetkan untuk mengurangi gejala.Ada beberapa bukti klinis yang mendukung manfaat terapi cahaya dalam melembutkan kulit dan penyembuhan tambalan yang keras, tetapi efektivitas sebenarnya dari prosedur tersebut belum diverifikasi.Sebagian besar pasien diberi krim topikal untuk meringankan rasa gatal dan terus menerima pengobatan untuk gangguan ginjal mereka dengan harapan gejala pada akhirnya akan sembuh.