Ano ang nephrogen systemic fibrosis?

Ang nephrogen systemic fibrosis ay isang bihirang nag -uugnay na karamdaman sa tisyu na nakakaapekto sa ilang mga taong may talamak o talamak na sakit sa bato.Ang eksaktong mga sanhi ay hindi naiintindihan ng mabuti, ngunit lumilitaw na isang sanhi ng link sa pagitan ng pagkakalantad sa elementong gadolinium at ang pagsisimula ng mga sintomas.Ang mga taong may karamdaman ay karaniwang nagkakaroon ng mga patch ng mahirap, masikip, discolored na balat pati na rin ang magkasanib na sakit at kahinaan ng kalamnan kasunod ng mga paggamot sa dialysis para sa kanilang mga problema sa bato.Ang nephrogen systemic fibrosis ay maaaring magpahina habang ang balat at mga kasukasuan ay naging matigas.Walang maaasahang mga lunas para sa kondisyon, ngunit ang ultraviolet light therapy at topical creams ay makakatulong na mapawi ang mga sintomas sa ilang mga pasyente.

Ang gadolinium ay karaniwang ginagamit bilang isang traceable dye para sa mga diagnostic imaging scan.Ang Fluorescent gadolinium-based na mga ahente ng kaibahan (GBCA) ay ginagamit sa maraming iba't ibang uri ng magnetic resonance imaging scan, kabilang ang angiography, upang matulungan ang mga radiologist na subaybayan ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga vessel at organo.Ang mga doktor ay hindi eksaktong sigurado kung paano naiimpluwensyahan ng GBCAS ang nephrogen systemic fibrosis, ngunit ang ugnayan ay napakahusay na na -dokumentado.Ang pinaka -malamang na paliwanag ay ang gadolinium ay pinasisigla ang aktibidad ng latent, wala pa sa mga nag -uugnay na mga cell ng tisyu na tinatawag na fibrocytes.Kapag naging aktibo ang mga fibrocytes, pumapasok sila sa sirkulasyon ng dugo at nag -trigger ng masamang mga tugon sa nag -uugnay na tisyu sa buong katawan.Ang mga patch ng balat sa tiyan, dibdib, likod, o mga paa't kamay ay maaaring unti -unting tumigas at makapal sa paglipas ng panahon.Ang mga patch ay may posibilidad na maging madilim na pula at maging sanhi ng patuloy na pangangati at nasusunog na mga sensasyon.Tulad ng apektado ng mas malalim na nag -uugnay na tisyu, ang mga pangunahing kasukasuan ay maaaring maging matigas, namamaga, at napakasakit.Ang ilang mga tao ay nahihirapan na baluktot at ituwid ang kanilang mga hips, tuhod, siko, at daliri.

Ang kahinaan ng kalamnan na sinamahan ng magkasanib na mga problema ay maaari ring imposible na maglakad.Maraming mga tao ang nakakulong sa mga kama o wheelchair habang ang kanilang mga sintomas ay unti -unting lumala.Ang mga potensyal na nakamamatay na komplikasyon ay maaaring lumitaw kung ang fibrosis ay kumakalat sa mga bato, atay, puso, o iba pang mga pangunahing sistema ng organ sa katawan.

Ang isang espesyalista ay maaaring mag -diagnose ng nephrogenic systemic fibrosis sa pamamagitan ng pagsusuri ng mga pisikal na sintomas at pagsusuri sa kasaysayan ng mga pasyente ng mga pamamaraan ng dialysis at mga pagsubok sa imaging.Ang isang biopsy ng balat ay maaaring makolekta mula sa isang patch ng apektadong balat upang kumpirmahin ang diagnosis.Dahil ang kondisyon ay hindi mababalik, ang mga pagsisikap sa paggamot ay pangunahing naka -target sa mga sintomas.Mayroong ilang mga klinikal na katibayan na sumusuporta sa mga benepisyo ng light therapy sa paglambot ng balat at pagpapagaling ng mga matigas na patch, ngunit ang tunay na pagiging epektibo ng naturang mga pamamaraan ay hindi napatunayan.Karamihan sa mga pasyente ay bibigyan