Xơ hóa hệ thống thận là gì?

Xơ hóa hệ thống thận là một rối loạn mô liên kết rất hiếm gặp, ảnh hưởng đến một số người mắc bệnh thận cấp tính hoặc mãn tính.Các nguyên nhân chính xác không được hiểu rõ, nhưng dường như có một mối liên hệ nhân quả giữa việc tiếp xúc với nguyên tố gadolinium và sự khởi đầu của các triệu chứng.Những người bị rối loạn thường phát triển các mảng da cứng, chặt chẽ, đổi màu cũng như đau khớp và yếu cơ sau khi điều trị lọc máu cho các vấn đề về thận của họ.Xơ hóa hệ thống thận có thể bị suy nhược khi da và khớp trở nên rất cứng.Không có phương pháp chữa trị đáng tin cậy cho tình trạng này, nhưng liệu pháp ánh sáng cực tím và kem tại chỗ có thể giúp giảm các triệu chứng ở một số bệnh nhân. Gadolinium thường được sử dụng làm thuốc nhuộm có thể truy nguyên để quét hình ảnh chẩn đoán.Các tác nhân tương phản dựa trên gadolinium huỳnh quang (GBCA) được sử dụng trong nhiều loại quét hình ảnh cộng hưởng từ khác nhau, bao gồm cả chụp động mạch, để giúp các bác sĩ X quang theo dõi dòng máu qua các mạch máu và cơ quan.Các bác sĩ không chắc chắn chính xác làm thế nào GBCAS ảnh hưởng đến xơ hóa hệ thống thận, nhưng mối tương quan được ghi nhận rất tốt.Giải thích rất có thể là gadolinium kích thích hoạt động của các tế bào mô kết nối tiềm ẩn, chưa trưởng thành được gọi là tế bào sợi.Khi các tế bào xơ hóa hoạt động, chúng nhập lưu thông máu và kích hoạt các phản ứng bất lợi trong mô liên kết trên khắp cơ thể. Một người bị xơ hóa hệ thống thận có thể bị một loạt các triệu chứng.Các mảng da trên bụng, ngực, lưng hoặc tứ chi có thể dần dần và dày lên theo thời gian.Các bản vá có xu hướng trở thành màu đỏ sẫm và gây ra cảm giác ngứa và cháy liên tục.Khi mô liên kết sâu hơn bị ảnh hưởng, các khớp chính có thể trở nên cứng, sưng và rất đau.Một số người gặp khó khăn khi uốn cong và duỗi thẳng hông, đầu gối, khuỷu tay và ngón tay.Điểm yếu cơ kết hợp với các vấn đề chung cũng có thể khiến nó không thể đi bộ.Nhiều người bị giới hạn trong giường hoặc xe lăn khi các triệu chứng của họ dần dần xấu đi.Các biến chứng có thể gây tử vong có thể phát sinh nếu xơ hóa lan sang thận, gan, tim hoặc các hệ thống cơ quan chính khác trong cơ thể.Một chuyên gia có thể chẩn đoán xơ hóa hệ thống thận bằng cách đánh giá các triệu chứng thực thể và xem xét các bệnh nhân tiền sử của các thủ tục lọc máu và xét nghiệm hình ảnh.Sinh thiết da có thể được thu thập từ một mảng da bị ảnh hưởng để xác nhận chẩn đoán.Vì tình trạng không thể đảo ngược, các nỗ lực điều trị chủ yếu được nhắm mục tiêu vào các triệu chứng giảm bớt.Có một số bằng chứng lâm sàng hỗ trợ lợi ích của liệu pháp ánh sáng trong việc làm mềm da và chữa lành các mảng cứng, nhưng hiệu quả thực sự của các thủ tục như vậy chưa được xác minh.Hầu hết các bệnh nhân được cho các loại kem tại chỗ để giảm ngứa và tiếp tục được điều trị cho các rối loạn thận của họ với hy vọng rằng các triệu chứng cuối cùng sẽ giải quyết.