Mi az a nephrogén szisztémás fibrózis?

A nefrogén szisztémás fibrózis egy nagyon ritka kötőszövet -rendellenesség, amely néhány akut vagy krónikus vesebetegségben szenvedő embereket érint.A pontos okokat nem értik jól, de úgy tűnik, hogy okozati összefüggés van az elem gadoliniumnak való kitettség és a tünetek megjelenése között.A rendellenességgel küzdő emberek általában kemény, szoros, elszíneződött bőrfoltok, valamint ízületi fájdalom és izomgyengeségek alakulnak ki a veseproblémáikhoz szükséges dialíziskezelések után.A nephrogén szisztémás fibrózis csökkenhet, mivel a bőr és az ízületek nagyon merevek lesznek.Nincsenek megbízható gyógymódok az állapotra, de az ultraibolya fényterápia és a topikális krémek segíthetnek enyhíteni egyes betegek tüneteit. A

A gadoliniumot általában nyomon követhető festékként használják a diagnosztikai képalkotó szkennelésekhez.A fluoreszcens gadolinium-alapú kontrasztanyagokat (GBCA-k) sokféle mágneses rezonancia képalkotó szkennelésnél használják, beleértve az angiográfiát is, hogy segítsék a radiológusokat az erek és szervek véráramának nyomon követésében.Az orvosok nem teljesen biztosak abban, hogy a GBCA -k hogyan befolyásolják a nephrogén szisztémás fibrózist, de a korreláció nagyon jól dokumentált.A legvalószínűbb magyarázat az, hogy a gadolinium stimulálja a látens, éretlen kötőszöveti sejtek, úgynevezett fibrociták aktivitását.Amikor a fibrociták aktívvá válnak, a vérkeringésbe lépnek, és a test egészében a kötőszövet káros reakcióit váltják ki.A has, a mellkas, a hát vagy a végtagok bőrfoltjai fokozatosan megkeményíthetik és megvastagíthatják az idő múlásával.A foltok általában sötétvörösvé válnak, és állandó viszketési és égési érzéseket okoznak.Mivel a mélyebb kötőszövet befolyásolja, a fő ízületek merevekké, duzzadókká és nagyon fájdalmassá válhatnak.Néhány embernek nehézségekbe ütközik a csípőjük, térdük, könyöke és ujjaik meghajlása és kiegyenesítése.

Az izomgyengeség és az ízületi problémák kombinálva lehetetlenné teheti a járást is.Sokan ágyakra vagy kerekes székekre korlátozódnak, mivel tüneteik fokozatosan romlanak.Potenciálisan halálos szövődmények merülhetnek fel, ha a fibrózis a vesékre, a májra, a szívre vagy más fő szervrendszerre terjed.

A szakember diagnosztizálhatja a nefrogén szisztémás fibrózist a fizikai tünetek értékelésével, és áttekintheti a beteg dialízis -eljárások és képalkotó tesztek történetét.A diagnózis megerősítése érdekében a bőr biopsziája összegyűjthető az érintett bőr foltjából.Mivel az állapot nem lehet megfordítani, a kezelési erőfeszítéseket elsősorban a tünetek enyhítésére irányítják.Van néhány klinikai bizonyíték, amely alátámasztja a fényterápia előnyeit a bőr lágyításában és a kemény foltok gyógyításában, ám az ilyen eljárások valódi hatékonyságát nem igazolták.A legtöbb betegnek aktuális krémeket kapnak a viszketés enyhítésére, és továbbra is kezelésben részesülnek vese rendellenességei miatt, abban a reményben, hogy a tünetek végül megoldódnak.