Τι είναι το παρανεοπλαστικό πεμφίγκο;

Ο παρανοοπλαστικός Pemphigus (PNP) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει δυσμενώς το δέρμα και τις βλεννογόνες.Τα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν φουσκάλες στην στοματική κοιλότητα και τον οισοφάγο καθώς και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων και μερικές φορές στους πνεύμονες.Μπορεί επίσης να παρουσιαστούν πυρετό, ρίγη και άλλα συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη.Τα άτομα με ορισμένους τύπους καρκίνου, όπως το λέμφωμα, συχνά διαγιγνώσκονται με αυτή τη χρόνια κατάσταση.Δεν υπάρχει καμία θεραπεία για τον παρανεοπλαστικό πεμφίγκο, επομένως, η θεραπεία επικεντρώνεται γενικά στη διαχείριση των συμπτωμάτων και εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη σοβαρότητα της παρουσίασης των συμπτωμάτων.Παρουσία μιας αυτοάνοσης κατάστασης, το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου δεν είναι σε θέση να διαφοροποιήσει τις ξένες και γνωστές ουσίες, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη περιττών αντισωμάτων.Η ανοσοαπόκριση κάποιου με παρανοοπλαστικό πεμφίγκο περιλαμβάνει την παραγωγή αντισωμάτων που έχουν σχεδιαστεί για την εξάλειψη των πρωτεϊνών γνωστών ως desmogleins, οι οποίες διαδραματίζουν κεντρικό ρόλο στη σταθεροποίηση των κυττάρων του δέρματος.Καθώς τα αντισώματα επιτίθενται, τα κύτταρα του δέρματος διαχωρίζονται μεταξύ τους, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό κυψέλης.

Η διάγνωση του Pemphigus γενικά προκύπτει από μια διαδικασία εξάλειψης.Λόγω της πανταχού παρούσας φουσκάλες ως σύμπτωμα, τα σημάδια του πεμφίγκου μπορούν να μπερδεύονται με όσους συνδέονται με διαφορετική κατάσταση.Λαμβάνοντας υπόψη την ανάπτυξη των κυψελίδων που προκαλούνται από το Pemphigus περιορίζεται συνήθως στην στοματική κοιλότητα και την περιοχή των γεννητικών οργάνων, μπορεί να χορηγηθεί σειρά διαγνωστικών δοκιμών για να επιβεβαιωθεί μια διάγνωση.Τα συμπτωματικά άτομα θα υποβληθούν γενικά σε εξέταση αίματος και βιοψία δέρματος για να επαληθεύσουν την παρουσία αντισωμάτων που σχετίζονται με το Pemphigus, γνωστά ως αντι-desmogleins.

άτομα με παρανοοπλασματικό πεμφίγκο θα αναπτύξουν γενικά φουσκάλες μέσα και χωρίς την στοματική κοιλότητα και τον οισοφάγο.Η παρουσία φουσκάλων μπορεί να προκαλέσει ακραία δυσφορία, να κάνει δύσκολη την κατανάλωση, την κατανάλωση και την κατάποση.Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο για μερικά άτομα να αναπτύξουν φουσκάλες στους πνεύμονες που μπορούν να θέσουν σε κίνδυνο την ικανότητά τους να αναπνέουν.Πρόσθετα σημεία του πεμφίγκου μπορούν να περιλαμβάνουν συμπτώματα που μοιάζουν με πυρετό και γρίπη, όπως η εκτεταμένη επιτυχία και τα ρίγη.Οι κυψέλες που ρήξη και τη μολυσμένη μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξη μόλυνσης αίματος, γνωστή ως σηψαιμία, εάν η κατάλληλη θεραπεία καθυστερήσει ή απουσιάζει.Λαμβάνοντας υπόψη ότι τα άτομα με κακοήθη κατάσταση συχνά διαθέτουν συμβιβασμένη ανοσία, μπορεί να είναι πιο ευαίσθητα στη μόλυνση.Άλλες επιπλοκές του παρανεοπλασματικού πεμφίγκου μπορεί να περιλαμβάνουν σοβαρή εξασθένιση της αναπνοής και του πρόωρου θανάτου.

Η έγκαιρη και η κατάλληλη θεραπεία είναι απαραίτητη για τη διαχείριση των συμπτωμάτων κάποιου και την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.Οι ήπιες παρουσιάσεις απαιτούν γενικά τη χορήγηση φαρμάκου κορτικοστεροειδών για να μειώσουν τη φλεγμονή.Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αντιβιοτικά και τα αντιικά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την εξάλειψη της λοίμωξης και την πρόληψη της επανεμφάνισης.Οι σοβαρές παρουσιάσεις του παρανεοπλασματικού πεμφίγκου συχνά απαιτούν μια πιο περίπλοκη προσέγγιση θεραπείας.

Εκείνοι με σοβαρή ή εκτεταμένη λοίμωξη μπορεί να απαιτούν νοσηλεία για να σταθεροποιήσει την κατάστασή τους.Όταν η προεξοχή και η σοβαρότητα των κυψελών μέσα στην στοματική κοιλότητα εμποδίζουν την κατανάλωση ή την κατανάλωση κατανάλωσης, ενδοφλέβια υγρά και θρεπτικά συστατικά, συμπεριλαμβανομένων των ηλεκτρολύτες και του καλίου, χορηγούνται για να διευκολύνουν τη διατροφική ισορροπία και να αποτρέψουν την αφυδάτωση.Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί μια διαδικασία που είναι γνωστή ως θεραπευτική πλασμφαίρεση για τον καθαρισμό του πλάσματος του ατόμου περιττών αντισωμάτων που συμβάλλουν στη συνεχιζόμενη επιδείνωση των συμπτωμάτων και την επιτάχυνση της εξέλιξης της νόσου.