Mi a paraneoplasztikus pemphigus?

A paraneoplasztikus pemphigus (PNP) egy autoimmun betegség, amely hátrányosan befolyásolja a bőrt és a nyálkahártyákat.A tünetek általában magukban foglalják a szájüregben és a nyelőcsőben lévő hólyagokat, valamint a nemi régióban és néha a tüdőben.A láz, a hidegrázás és más influenza-szerű tünetek is előfordulhatnak.Bizonyos rákfajta személyeket, például limfómát, gyakran diagnosztizálják ezt a krónikus állapotot.A paraneoplasztikus pemphigus nem gyógyítható, ezért a kezelés általában a tünetek kezelésére összpontosít, és teljes mértékben a tünetek bemutatásának súlyosságától függ.Autoimmun állapot jelenlétében az egyén immunrendszere nem képes megkülönböztetni a külföldi és az ismert anyagokat, ami kiváltja a szükségtelen ellenanyagok kialakulását.A paraneoplasztikus pemphigusban szenvedő személyek immunválasza olyan antitestek előállítását foglalja magában, amelyek célja a desmogleinek néven ismert fehérjék kiküszöbölése, amelyek kulcsszerepet játszanak a bőrsejtek stabilizálásában.Amint az antitestek támadnak, a bőrsejtek elkülönülnek egymástól, ami hólyagképződést eredményez.

A pemphigus diagnosztizálása általában az eliminációs folyamatból származik.Mivel a hólyagok mint tünet mindenütt jelen vannak, a pemphigus jelek tévedhetnek a másik állapothoz kapcsolódó személyekkel kapcsolatban.Figyelembe véve a pemphigus által indukált hólyagok fejlődését, általában a szájüregre és a nemi régióra korlátozódik, diagnosztikai tesztek sorozatát lehet végezni a diagnózis megerősítésére.A tüneti egyének általában vérvizsgálaton és bőr biopsziáján vesznek részt, hogy ellenőrizzék a pemphigus-asszociált antitestek jelenlétét anti-desmogleinek néven.

A paraneoplasztikus pemphigusban szenvedő egyének általában hólyagokat alakítanak ki az orális üregben és anélkül.A hólyagok jelenléte rendkívüli kellemetlenséget okozhat, az étkezést, az ivást és a nyelést megnehezítheti.Az is nem ritka, hogy egyes egyének hólyagokat alakítanak ki a tüdőben, amelyek veszélyeztethetik a lélegzetelállító képességüket.A pemphigus további jelei lehetnek a láz és az influenza-szerű tünetek, például a széles körben elterjedt fájdalom és hidegrázás.A repedési és fertőzött hólyagok hozzájárulhatnak a szepszis néven ismert vérfertőzés kialakulásához, ha megfelelő kezelés késik vagy hiányzik.Tekintettel arra, hogy a rosszindulatú állapotban szenvedő egyének gyakran veszélyeztetett immunitással rendelkeznek, hajlamosabbak lehetnek a fertőzésre.A paraneoplasztikus pemphigus egyéb szövődményei között szerepelhet a légzés és a korai halál súlyos károsodása.Az enyhe bemutatások általában kortikoszteroid gyógyszer beadását igénylik a gyulladás enyhítése érdekében.Egyes esetekben antibiotikumok és vírusellenes gyógyszerek használhatók a fertőzés kiküszöbölésére és az újrafertőzés megelőzésére.A paraneoplasztikus pemphigus súlyos bemutatása gyakran bonyolultabb kezelési megközelítést igényel.Amikor a szájüregben a hólyagok kiemelkedése és súlyossága megakadályozza az étkezést vagy az ivást, az intravénás folyadékokat és tápanyagokat, beleértve az elektrolitokat és a káliumot, a táplálkozási egyensúly megkönnyítése és a dehidráció megelőzése érdekében.Bizonyos esetekben terápiás plazmaferezis néven ismert eljárást lehet elvégezni az egyén felesleges antitestek plazmájának megtisztítására, amelyek hozzájárulnak a tünetek folyamatos romlásához és a felgyorsított betegség előrehaladásához.