Apa itu paraneoplastik pemfigus?

Pemphigus paraneoplastik (PNP) adalah penyakit autoimun yang berdampak buruk pada kulit dan selaput lendir.Gejala biasanya termasuk lecet di rongga mulut dan kerongkongan serta di daerah genital dan kadang -kadang paru -paru.Demam, kedinginan, dan gejala seperti flu lainnya juga dapat terjadi.Individu dengan jenis kanker tertentu, seperti limfoma, sering didiagnosis dengan kondisi kronis ini.Tidak ada obat untuk pemfigus paraneoplastik, oleh karena itu, pengobatan umumnya berpusat pada manajemen gejala dan sepenuhnya tergantung pada keparahan presentasi gejala.

Tidak ada penyebab definitif yang diketahui untuk pengembangan pemfigus paraneoplastik.Di hadapan kondisi autoimun, sistem kekebalan tubuh individu tidak dapat membedakan antara zat asing dan yang diketahui, yang memicu pengembangan antibodi yang tidak perlu.Respon imun seseorang dengan pemfigus paraneoplastik melibatkan produksi antibodi yang dirancang untuk menghilangkan protein yang dikenal sebagai Desmogleins, yang memainkan peran penting dalam stabilisasi sel kulit.Saat antibodi menyerang, sel -sel kulit dipisahkan satu sama lain, menghasilkan pembentukan lepuh.

Diagnosis pemfigus umumnya hasil dari proses eliminasi.Karena lepuh di mana -mana sebagai gejala, tanda -tanda pemfigus mungkin keliru bagi mereka yang terkait dengan kondisi yang berbeda.Mempertimbangkan pengembangan lepuh yang diinduksi pemfigus biasanya terbatas pada rongga oral dan daerah genital, serangkaian tes diagnostik dapat diberikan untuk mengkonfirmasi diagnosis.Individu simtomatik umumnya akan menjalani tes darah dan biopsi kulit untuk memverifikasi keberadaan antibodi terkait pemfigus yang dikenal sebagai anti-desmoglein.

Individu dengan pemfigus paraneoplastik umumnya akan mengembangkan lepuh di dalam dan tanpa rongga oral dan esofagus.Kehadiran lepuh dapat menyebabkan ketidaknyamanan yang ekstrem, membuat makan, minum, dan menelan menjadi sulit.Juga tidak jarang bagi beberapa orang untuk mengembangkan lepuh di paru -paru mereka yang dapat mengkompromikan kemampuan mereka untuk bernafas.Tanda-tanda tambahan pemfigus dapat mencakup demam dan gejala seperti flu, seperti rasa sakit yang meluas dan menggigil.

Jika tidak diobati, gejala pemfigus paraneoplastik dapat berkembang, yang menyebabkan penyebaran lecet ke daerah kulit lainnya, termasuk wajah dan dada.Lepuh yang pecah dan terinfeksi dapat berkontribusi pada pengembangan infeksi darah, yang dikenal sebagai sepsis, jika pengobatan yang tepat tertunda atau tidak ada.Mempertimbangkan bahwa individu dengan kondisi ganas sering memiliki kekebalan yang terganggu, mereka mungkin lebih rentan terhadap infeksi.Komplikasi lain dari pemfigus paraneoplastik dapat mencakup gangguan respirasi yang parah dan kematian dini.

Pengobatan yang tepat waktu dan tepat sangat penting untuk mengelola gejala seseorang dan memperlambat perkembangan penyakit.Presentasi ringan umumnya mengharuskan pemberian obat kortikosteroid untuk meringankan peradangan.Dalam beberapa kasus, obat antibiotik dan antivirus dapat digunakan untuk menghilangkan infeksi dan mencegah infeksi ulang.Presentasi pemphigus paraneoplastik yang parah sering kali membutuhkan pendekatan pengobatan yang lebih rumit.

Mereka yang memiliki infeksi parah atau luas mungkin memerlukan rawat inap untuk menstabilkan kondisi mereka.Ketika keunggulan dan keparahan lepuh di dalam rongga mulut mencegah seseorang dari makan atau minum, cairan intravena dan nutrisi, termasuk elektrolit dan kalium, diberikan untuk memfasilitasi keseimbangan nutrisi dan mencegah dehidrasi.Dalam beberapa kasus, suatu proses yang dikenal sebagai plasmapheresis terapeutik dapat dilakukan untuk membersihkan plasma individu dari antibodi yang tidak perlu yang berkontribusi terhadap pemburukan gejala yang terus -menerus dan percepatan perkembangan penyakit.