Ano ang paraneoplastic pemphigus?

Paraneoplastic pemphigus (PNP) ay isang sakit na autoimmune na masamang nakakaapekto sa balat at mauhog na lamad.Ang mga sintomas ay karaniwang kasama ang mga blisters sa oral cavity at esophagus pati na rin sa genital region at kung minsan ang mga baga.Ang lagnat, panginginig at iba pang mga sintomas na tulad ng trangkaso ay maaaring naroroon din.Ang mga indibidwal na may ilang mga uri ng kanser, tulad ng lymphoma, ay madalas na nasuri sa talamak na kundisyong ito.Walang lunas para sa paraneoplastic pemphigus, samakatuwid, ang paggamot ay karaniwang nakasentro sa pamamahala ng sintomas at ganap na nakasalalay sa kalubhaan ng pagtatanghal ng sintomas.

Walang nalalaman, tiyak na dahilan para sa pagbuo ng paraneoplastic pemphigus.Sa pagkakaroon ng isang kondisyon ng autoimmune, ang immune system ng isang indibidwal ay hindi maiiba sa pagitan ng mga dayuhan at kilalang mga sangkap, na nag -uudyok sa pagbuo ng mga hindi kinakailangang mga antibodies.Ang immune response ng isang tao na may paraneoplastic pemphigus ay nagsasangkot sa paggawa ng mga antibodies na idinisenyo upang maalis ang mga protina na kilala bilang mga desmogleins, na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pag -stabilize ng mga selula ng balat.Tulad ng pag -atake ng mga antibodies, ang mga selula ng balat ay nahihiwalay sa isa't isa, na nagreresulta sa pagbuo ng paltos.

Ang isang diagnosis ng pemphigus sa pangkalahatan ay nagreresulta mula sa isang proseso ng pag -aalis.Dahil sa ubiquitousness ng mga paltos bilang isang sintomas, ang mga palatandaan ng pemphigus ay maaaring magkamali para sa mga nauugnay sa ibang kondisyon.Isinasaalang-alang ang pag-unlad ng pemphigus-sapilitan na mga blisters ay karaniwang nakakulong sa oral cavity at genital region, ang isang serye ng mga pagsusuri sa diagnostic ay maaaring ibigay upang kumpirmahin ang isang diagnosis.Ang mga sintomas na indibidwal ay karaniwang sumasailalim sa isang pagsubok sa dugo at biopsy ng balat upang mapatunayan ang pagkakaroon ng mga antibodies na nauugnay sa pemphigus na kilala bilang anti-desmogleins.Ang pagkakaroon ng mga paltos ay maaaring maging sanhi ng matinding kakulangan sa ginhawa, paggawa ng pagkain, pag -inom at paglunok mahirap.Hindi rin pangkaraniwan para sa ilang mga indibidwal na bumuo ng mga blisters sa kanilang mga baga na maaaring makompromiso ang kanilang kakayahang huminga.Ang mga karagdagang palatandaan ng pemphigus ay maaaring magsama ng mga sintomas ng lagnat at tulad ng trangkaso, tulad ng laganap na achiness at chills.Ang mga blisters na pagkalagot at nahawahan ay maaaring mag -ambag sa pag -unlad ng isang impeksyon sa dugo, na kilala bilang sepsis, kung ang naaangkop na paggamot ay naantala o wala.Isinasaalang -alang na ang mga indibidwal na may malignant na kondisyon ay madalas na nagtataglay ng nakompromiso na kaligtasan sa sakit, maaaring mas madaling kapitan sila ng impeksyon.Ang iba pang mga komplikasyon ng paraneoplastic pemphigus ay maaaring magsama ng isang matinding kapansanan ng paghinga at napaaga na kamatayan.

napapanahon at naaangkop na paggamot ay mahalaga sa pamamahala ng mga sintomas ng isang tao at pagbagal ng pag -unlad ng sakit.Ang mga banayad na pagtatanghal sa pangkalahatan ay nangangailangan ng pangangasiwa ng isang gamot na corticosteroid upang mapagaan ang pamamaga.Sa ilang mga kaso, ang mga gamot na antibiotic at antiviral ay maaaring magamit upang maalis ang impeksyon at maiwasan ang muling pag -aayos.Ang matinding pagtatanghal ng paraneoplastic pemphigus ay madalas na nangangailangan ng isang mas masalimuot na diskarte sa paggamot.Kapag ang katanyagan at kalubhaan ng mga paltos sa loob ng oral na lukab ay pumipigil sa isa mula sa pagkain o pag -inom, ang mga intravenous fluid at nutrisyon, kabilang ang mga electrolyte at potasa, ay pinangangasiwaan upang mapadali ang balanse ng nutrisyon at maiwasan ang pag -aalis ng tubig.Sa ilang mga kaso, ang isang proseso na kilala bilang therapeutic plasmapheresis ay maaaring isagawa upang linisin ang plasma ng indibidwal ng hindi kinakailangang mga antibodies na nag -aambag sa isang patuloy na paglala ng mga sintomas at pinabilis na pag -unlad ng sakit.