Pemphigus paraneoplastic là gì?

Pemphigus paraneoplastic (PNP) là một bệnh tự miễn, ảnh hưởng xấu đến da và màng nhầy.Các triệu chứng thường bao gồm các mụn nước trong khoang miệng và thực quản cũng như ở vùng sinh dục và đôi khi phổi.Sốt, ớn lạnh và các triệu chứng giống như cúm khác cũng có thể xuất hiện.Các cá nhân mắc một số loại ung thư, chẳng hạn như ung thư hạch, thường được chẩn đoán mắc bệnh mãn tính này.Do đó, không có cách chữa trị cho pemphigus paraneoplastic, do đó, điều trị thường tập trung vào quản lý triệu chứng và hoàn toàn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của việc trình bày triệu chứng. Không có nguyên nhân rõ ràng, dứt khoát cho sự phát triển của pemphigus paraneoplastic.Với sự hiện diện của một tình trạng tự miễn dịch, một hệ thống miễn dịch riêng lẻ không thể phân biệt giữa các chất nước ngoài và các chất đã biết, điều này gây ra sự phát triển của các kháng thể không cần thiết.Phản ứng miễn dịch của một người mắc bệnh pemphigus paraneoplastic liên quan đến việc sản xuất các kháng thể được thiết kế để loại bỏ các protein được gọi là desmoglein, đóng vai trò then chốt trong việc ổn định các tế bào da.Khi các kháng thể tấn công, các tế bào da được tách ra với nhau, dẫn đến sự hình thành phồng rộp.

Chẩn đoán pemphigus thường là kết quả của quá trình loại bỏ.Do tính phổ biến của mụn nước như một triệu chứng, các dấu hiệu pemphigus có thể bị nhầm lẫn với những dấu hiệu liên quan đến một tình trạng khác.Xem xét sự phát triển của các vết phồng rộp do pemphigus thường bị giới hạn trong khoang miệng và vùng sinh dục, một loạt các xét nghiệm chẩn đoán có thể được thực hiện để xác nhận chẩn đoán.Các cá nhân có triệu chứng thường sẽ trải qua xét nghiệm máu và sinh thiết da để xác minh sự hiện diện của các kháng thể liên quan đến pemphigus được gọi là chống desmoglein. Những người mắc bệnh pemphigus paraneoplastic thường sẽ phát triển các mụn nước trong và không có khoang miệng và thực quản.Sự hiện diện của mụn nước có thể gây khó chịu cực độ, làm cho ăn, uống và nuốt khó khăn.Cũng không có gì lạ khi một số cá nhân phát triển mụn nước trong phổi có thể làm tổn hại đến khả năng thở của họ.Các dấu hiệu bổ sung của pemphigus có thể bao gồm sốt và các triệu chứng giống như cúm, chẳng hạn như sự đau đớn và ớn lạnh rộng rãi. Nếu không được điều trị, các triệu chứng pemphigus paraneoplastic có thể tiến triển, dẫn đến sự lây lan của mụn nước sang các vùng hạ thấp khác, bao gồm cả mặt và ngực.Mụn nước vỡ và bị nhiễm trùng có thể góp phần vào sự phát triển của nhiễm trùng máu, được gọi là nhiễm trùng huyết, nếu điều trị thích hợp bị trì hoãn hoặc vắng mặt.Xem xét rằng những người có tình trạng ác tính thường có khả năng miễn dịch bị tổn thương, họ có thể dễ bị nhiễm trùng hơn.Các biến chứng khác của pemphigus paraneoplastic có thể bao gồm suy giảm hô hấp nghiêm trọng và tử vong sớm. Điều trị kịp thời và thích hợp là điều cần thiết để quản lý một triệu chứng của một người và tiến triển bệnh làm chậm.Các bài thuyết trình nhẹ nói chung đòi hỏi phải dùng thuốc corticosteroid để giảm viêm.Trong một số trường hợp, thuốc kháng sinh và kháng vi -rút có thể được sử dụng để loại bỏ nhiễm trùng và ngăn ngừa tái nhiễm.Các bài thuyết trình nghiêm trọng của pemphigus paraneoplastic thường cần một phương pháp điều trị phức tạp hơn. Những người bị nhiễm trùng nặng hoặc lan rộng có thể yêu cầu nhập viện để ổn định tình trạng của họ.Khi sự nổi bật và mức độ nghiêm trọng của mụn nước trong khoang miệng ngăn không cho người ta ăn hoặc uống, dịch tĩnh mạch và chất dinh dưỡng, bao gồm cả chất điện phân và kali, được sử dụng để tạo điều kiện cân bằng dinh dưỡng và ngăn ngừa mất nước.Trong một số trường hợp, một quá trình được gọi là plasmapheresis điều trị có thể được thực hiện để làm sạch huyết tương cá nhân của các kháng thể không cần thiết đang góp phần tiếp tục làm xấu đi các triệu chứng và tiến triển bệnh tăng tốc.