Τι είναι η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση;

Η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί προβλήματα με το δέρμα, τις αρθρώσεις και τα εσωτερικά όργανα.Το καθοριστικό χαρακτηριστικό της νόσου είναι μια υπερπαραγωγή του κολλαγόνου, ένας τύπος συνδετικού ιστού, στο σώμα.Όταν υπάρχει πάρα πολύ κολλαγόνο, οι περιοχές του δέρματος πυκνώνουν και σκληρύνουν, οι αρθρώσεις γίνονται λιγότερο κινητές και τα ζωτικά αιμοφόρα αγγεία είναι κατεστραμμένα.Οι άνθρωποι που έχουν προοδευτική συστηματική σκλήρυνση μπορεί να παρουσιάσουν μια ποικιλία συμπτωμάτων που σταδιακά επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου, ενδεχομένως οδηγώντας σε μόνιμη αναπηρία ή απειλητικές για τη ζωή καρδιακές και πνευμονικές συνθήκες.Τα φάρμακα και η φυσική θεραπεία βοηθούν πολλούς ασθενείς να βρουν κάποια ανακούφιση από τα συμπτώματά τους, αλλά δεν υπάρχει επί του παρόντος γνωστή θεραπεία για τη διαταραχή.

Οι αιτίες της προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης δεν είναι πλήρως κατανοητές.Οι γενετικοί παράγοντες είναι ύποπτοι για να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο, αλλά δεν έχει ανακαλυφθεί σαφής γενετικός σύνδεσμος.Η μακροχρόνια έκθεση σε περιβαλλοντικές τοξίνες, όπως σκόνη πυριτίας, φυτοφάρμακα και εποξειδικές κόλλες, είναι ένα κοινό εύρημα μεταξύ των ασθενών.Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες γυναίκες γύρω στην ηλικία των 40 ετών. Σε πολλές περιπτώσεις, οι αλλαγές του δέρματος είναι τα πρώτα αξιοσημείωτα συμπτώματα προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης.Η συστολή των αιμοφόρων αγγείων στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών μπορεί να τους προκαλέσει να γίνουν μπλε και να χάσουν το συναίσθημα όταν εκτίθενται σε ακόμη και μέτριο κρύο, μια κατάσταση που ονομάζεται φαινόμενο Raynaud.Το δέρμα στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών μπορεί επίσης να γίνει πολύ παχύ και τα νύχια μπορεί να γυρίσουν εύθραυστα και να σπάσουν.Η υπερβολική ασβέστιο και το κολλαγόνο στις αρθρώσεις των δακτύλων μπορεί να προκαλέσουν την κάμψη των ψηφίων και να χάσουν επίσης την επιδεξιότητα.Τα κότσια του δέρματος και των ελκών στα πόδια είναι επίσης κοινά.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο και ακαμψία σε μεγάλες αρθρώσεις όπως τα γόνατα, οι αγκώνες και οι γοφοί.Τα πεπτικά προβλήματα είναι κοινά, όπως η καούρα, η συχνή ναυτία και ο εμετός.Εάν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες είναι κατεστραμμένα και σημαδεμένα, ένα άτομο μπορεί να έχει πρόβλημα να αναπνέει και να αναπτύξει πολύ υψηλή αρτηριακή πίεση.Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι επίσης δυνατή εάν η ασθένεια προκαλεί φλεγμονή και σκλήρυνση ιστών γύρω από το όργανο.

Μια ομάδα γιατρών, συμπεριλαμβανομένων των δερματολόγων και των internists, συνήθως εμπλέκονται στη διάγνωση προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης.Οι φυσικές εξετάσεις που αποκαλύπτουν σημαντικές αλλαγές του δέρματος παρέχουν γενικά τις πρώτες ενδείξεις που υπάρχει η διαταραχή.Οι ακτίνες Χ και άλλες διαγνωστικές σαρώσεις απεικόνισης είναι χρήσιμες για να αποκαλύψουν την παρουσία υπερβολικού κολλαγόνου και μετρώντας την έκταση της βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα.Τα δείγματα αίματος δοκιμάζονται επίσης για να επιβεβαιωθεί η παρουσία μη φυσιολογικών αντισωμάτων και άλλων χαρακτηριστικών σημείων σκλήρυνσης.

Η θεραπεία για προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι ιδιαίτερα εξατομικευμένη και προσανατολίζεται προς τη βελτίωση των ειδικών συμπτωμάτων κάθε ασθενούς.Τα δερματικά προβλήματα συνήθως αντιμετωπίζονται με τοπικά κορτικοστεροειδή και ενυδατικά.Οι ασθενείς με φαινόμενο Raynaud μπορεί να χρειαστεί να αποφύγουν να αποδώσουν έξω κατά τη διάρκεια πολύ ζεστού ή κρύου καιρού για να αποφευχθούν επιπλοκές.Τα από του στόματος στεροειδή συχνά δίνονται για προβλήματα αρθρώσεων και οι σταθεροποιητές της αρτηριακής πίεσης, τα φάρμακα της καούρας και τα βρογχοδιασταλτικά μπορούν να βοηθήσουν με άλλα συμπτώματα.Η τακτική άσκηση ή η καθοδηγούμενη φυσιοθεραπεία είναι σημαντική για να παραμείνουν κινητές και ανεξάρτητες στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.