Apa itu sklerosis sistemik progresif?

Progresif Systemic Sclerosis adalah penyakit autoimun yang menyebabkan masalah dengan kulit, sendi, dan organ internal.Karakteristik yang menentukan dari penyakit ini adalah kelebihan produksi kolagen, sejenis jaringan ikat, dalam tubuh.Ketika terlalu banyak kolagen, area kulit menebal dan mengeras, sendi menjadi kurang mobile, dan pembuluh darah vital rusak.Orang yang memiliki sklerosis sistemik progresif dapat mengalami berbagai gejala yang secara bertahap memburuk dari waktu ke waktu, mungkin mengarah pada kecacatan permanen atau kondisi jantung dan paru-paru yang mengancam jiwa.Obat -obatan dan terapi fisik membantu banyak pasien menemukan bantuan dari gejala mereka, tetapi saat ini tidak ada obat yang diketahui untuk gangguan tersebut.

Penyebab sklerosis sistemik progresif tidak sepenuhnya dipahami.Faktor genetik diduga berperan, tetapi tidak ada hubungan genetik yang jelas telah ditemukan.Paparan jangka panjang terhadap racun lingkungan, seperti debu silika, pestisida, dan lem epoksi, adalah temuan umum di antara pasien.Penyakit ini paling sering terjadi pada wanita dewasa di sekitar usia 40.

Dalam banyak kasus, perubahan kulit adalah gejala nyata pertama dari sklerosis sistemik progresif.Konstriksi pembuluh darah di jari dan jari kaki dapat menyebabkan mereka menjadi biru dan kehilangan perasaan ketika terpapar dingin bahkan sedang, suatu kondisi yang disebut fenomena Raynaud.Kulit pada jari dan kaki juga bisa menjadi sangat tebal, dan kuku dapat berubah rapuh dan melepaskan diri.Kelebihan kalsium dan kolagen pada sendi jari dapat menyebabkan angka -angka menekuk dengan canggung dan kehilangan ketangkasan juga.Petak -petak kulit dan bisul yang gatal pada kaki juga umum.

Penyakit ini juga dapat menyebabkan rasa sakit dan kekakuan pada sendi utama seperti lutut, siku, dan pinggul.Masalah pencernaan adalah umum, seperti mulas, sering mual, dan muntah.Jika pembuluh darah di paru -paru rusak dan terluka, seseorang mungkin mengalami kesulitan bernapas dan mengembangkan tekanan darah yang sangat tinggi.Gagal jantung juga dimungkinkan jika penyakit ini menyebabkan peradangan dan pengerasan jaringan di sekitar organ.

Sebuah tim dokter, termasuk dokter kulit dan internis, biasanya terlibat dalam membuat diagnosis sklerosis sistemik progresif.Pemeriksaan fisik yang mengungkapkan perubahan kulit utama umumnya memberikan petunjuk pertama bahwa gangguan itu ada.Sinar-X dan pemindaian pencitraan diagnostik lainnya sangat membantu dalam mengungkapkan adanya kolagen berlebih dan mengukur tingkat kerusakan pembuluh darah dan organ internal.Sampel darah juga diuji untuk mengkonfirmasi adanya antibodi abnormal dan tanda -tanda karakteristik sklerosis lainnya.

Pengobatan untuk sklerosis sistemik progresif sangat individual dan diarahkan untuk meningkatkan setiap pasien gejala tertentu.Masalah kulit biasanya diobati dengan kortikosteroid topikal dan pelembab.Pasien dengan fenomena Raynaud mungkin perlu menghindari usaha di luar selama cuaca yang sangat panas atau dingin untuk mencegah komplikasi.Steroid oral sering diberikan untuk masalah sendi, dan penstabil tekanan darah, obat -obatan mulas, dan bronkodilator dapat membantu dengan gejala lainnya.Olahraga teratur atau terapi fisik terpandu penting untuk tetap bergerak dan mandiri pada tahap akhir penyakit.