Mi a progresszív szisztémás sclerosis?

A progresszív szisztémás szklerózis egy autoimmun betegség, amely problémákat okoz a bőrrel, az ízületekkel és a belső szervekkel.A betegség meghatározó jellemzője a kollagén, a kötőszövet típusának túltermelése a testben.Ha túl sok kollagén van, a bőr területei megvastagodnak és megkeményednek, az ízületek kevésbé mozognak, és a létfontosságú erek megsérülnek.A progresszív szisztémás szklerózisban szenvedő emberek különféle tüneteket tapasztalhatnak, amelyek az idő múlásával fokozatosan súlyosbodnak, valószínűleg állandó fogyatékossághoz vagy életveszélyes szív- és tüdőviszonyokhoz vezethetnek.A gyógyszerek és a fizikoterápia sok betegnek segítséget nyújt a tünetektől, de a rendellenességre jelenleg nincs ismert gyógymód.

A progresszív szisztémás szklerózis okai nem teljesen érthetők.A genetikai tényezők feltételezhetően szerepet játszanak, de nem fedeztek fel egyértelmű genetikai kapcsolatot.A környezeti toxinok, például a szilícium-dioxid por, a peszticidek és az epoxi-ragasztók hosszú távú expozíciója a betegek körében gyakori megállapítás.A betegség leggyakrabban felnőtt nőknél fordul elő 40 éves kor körül.Az ujjakban és a lábujjakban az erek zsugorodása miatt kékké válhat és elveszíti az érzéseit, ha még mérsékelt hidegnek is van kitéve, ezt a Raynaud jelenségnek nevezik.Az ujjain és a lábujjakon lévő bőr is nagyon vastag lehet, és a körmök törékenyek lehetnek és eltörhetnek.Az ujjcsuklókban lévő felesleges kalcium és kollagén miatt a számjegyek kellemetlenül hajlanak, és az ügyességet is elveszítik.A bőr és a lábak fekélyei viszkető foltok szintén gyakoriak.

A betegség fájdalmat és merevséget is okozhat a fő ízületekben, például a térdben, a könyökben és a csípőben.Az emésztési problémák gyakoriak, például gyomorégés, gyakori hányinger és hányás.Ha a tüdőben lévő erek sérülnek és hegesednek, akkor az embernek nehézsége lehet a légzés és a nagyon magas vérnyomás.A szívelégtelenség akkor is lehetséges, ha a betegség gyulladást és szövetkeményedést okoz a szerv körül.A fő bőrváltozásokat feltáró fizikai vizsgák általában az első nyomokat adják, hogy a rendellenesség létezik.A röntgen és más diagnosztikai képalkotó szkennelések hasznosak a felesleges kollagén jelenlétének feltárásában, valamint az erek és a belső szervek károsodásának mértékének felmérésében.A vérmintákat is teszteljük, hogy megerősítsék a rendellenes antitestek jelenlétét és a szklerózis egyéb jellegzetes tüneteit is.

A progresszív szisztémás szklerózis kezelése erősen individualizálódik, és az egyes betegek sajátos tüneteinek javítására irányul.A bőrproblémákat általában aktuális kortikoszteroidokkal és hidratálószerekkel kezelik.A Raynaud -jelenségben szenvedő betegeknek elkerülniük kell a szövődmények megakadályozása érdekében nagyon meleg vagy hideg időben történő kiszállást.Orális szteroidokat gyakran adnak az ízületi problémákra, és a vérnyomás -stabilizátorok, a gyomorégő gyógyszerek és a bronchodilátorok segíthetnek más tüneteknél.A rendszeres testmozgás vagy irányított fizikoterápia fontos, hogy mobil és független maradjon a betegség későbbi szakaszaiban.